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【一般资料】

女性，57岁

【既往史】

此前诊断为眼部和肺部结节病。

【体格检查】

入院时的症状包括瘙痒、黄疸，同时伴肝酶升高和血小板减低。

【辅助检查】

CT提示肝门部3.8cm肿块，引起肝内胆管扩张。

【治疗】

ERCP在左右肝管汇合部以下发现一处狭窄，继而植入一枚支架。

此后行剖腹探查，术中发现难以切除的巨大淋巴结，起自肝门部，终于肝下缘，伴炎症和纤维化。改行右肝管的Roux-en-Y胆肠吻合术。

病理活检示显著纤维化和非干酪性肉芽肿，但肝脏活检未发现受累。术后，患者仍主诉瘙痒和黄疸，后采用糖皮质激素和吗替麦考酚酯治疗。

不久，患者出现黑便和贫血。影像学检查发现肿块体积减小，但肝外门静脉不可见，左侧分支不可见，右侧分支严重狭窄，十二指肠和胃窦静脉曲张。双气囊小肠镜示空肠吻合口周围出血性静脉曲张，但因为内镜成襻和肠道粘膜损伤而治疗失败。最后外科行水平褥式缝合才止血成功。

术后患者继续用糖皮质激素和吗替麦考酚酯治疗，但6个月后患者因脱发拒绝继续服药。

次年，患者再次因严重出血入院。行糖皮质激素和吗替麦考酚酯治疗，并完成肠腔分流术。

2个月后，患者血小板计数恢复，但不久再次出血。影像学复查发现旁路血栓形成，予以糖皮质激素、吗替麦考酚酯、奥曲肽和纳多洛尔治疗。

数月后，影像学检查发现肿块减小，门静脉右侧分支部分可见。后完成经颈静脉肝内门体静脉分流术（TIPS），门静脉高压改善，消化道出血频率减少。不久，患者发生三级肝性脑病，但使用利福昔明后成功控制。

随访11个月后患者TIPS仍旧通畅，没有再发消化道出血、贫血和肝性脑病。

病例来源：医脉通