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白塞病合并IgA肾病一例

发布时间:2017-02-28 09:24 类别:内科病例 标签:IgA肾病 来源:中华肾脏病杂志

【一般资料】患者男,27岁【主诉】因“发现血尿蛋白尿2年余,腹泻、腹胀10d”入院。【现病史】2013年患者着凉后出现发热、咳嗽、咳痰,行肾活检穿刺。病理诊断:局灶增生型IgA肾病(IgAN),LeeⅢ级,牛津分级M1E1S0T0(见图1)。给予糖皮质激素联合吗替麦考酚酯治疗,尿蛋白逐渐转阴。患者共服糖皮质激素1年,吗替麦考酚酯14个月。本次入院前10d,患者出现腹泻腹胀,水样便,伴上腹痛,于门诊复查再次出现血尿、蛋白尿,入院后查胃镜提示食管多发溃疡。【治疗经过】内镜病理:食管慢性黏膜炎,中度炎性反应,中度活动,伴局部糜烂,复合溃疡病变。经消化科会诊考虑白塞病(BD)消化道表现。追问患者自2006年起出现反复出现口腔溃疡,眼炎,生殖器溃疡,面部皮肤痤疮样皮疹,皮肤受损后皮损边缘溃疡、脓疱,多处就医无果,偶用糖皮质激素有效,自患肾病应用激素免疫抑制剂后,上述症状再未发生。根据1989年制定的诊断标准,且暂无恶性疾病诊断依据,考虑诊断为BD。患者现有BD消化道表现并肾病复发,遂决定行第2次肾活检穿刺,结果提示:患者符合IgAN诊断标准,在轻度慢性病变基础上(8.1%肾小球球性硬化及5.4%的纤维?细胞性及2.7%纤维性新月体形成、轻度小管间质纤维化),可见少量急性病变(5.4%的细胞新月体及少量红细胞管型);与第1次肾活检结果比较,患者肾脏病变略有进展(见图2)。鉴于患者有BD病史,提示继发性IgAN的可能。给予泼尼松联合吗替麦考酚酯口服治疗。 

病例来源:中华肾脏病杂志