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【一般资料】患者女，64岁。【主诉】因颜面部水肿1个月，加重3天，于2015年12月入院。【既往史】既往体健，无肾病家族史。【体格检查】双下肢中度水肿，血压165/85mmHg（1mmHg＝0.133kPa）。【辅助检查】血常规：单核细胞0.10，红细胞2.49×1012个/L，血红蛋白83.0g/L，其余正常。尿常规：尿蛋白3＋，潜血3＋，白血球2＋。24h尿蛋白定量10.2g。相差显微镜观察尿：红细胞6102个/L，白细胞573个/L。肾功能：尿素氮26.26mmol/L，肌酐314.0μmol/L，尿酸710.0μmol/L。血浆蛋白：总蛋白6.7g/L，白蛋白22.2g/L。血脂：总胆固醇7.54mmol/L，甘油三酯8.07mmol/L。尿轻链：κ轻链9390mg/L，λ轻链79mg/L。血轻链：κ轻链15700mg/L，λ轻链307mg/L。尿本周蛋白：阳性。抗核抗体：抗核抗体（ANA）〈1:100。骨穿结果：提示多发性骨髓瘤可能性大。【初步诊断】（1）肾病综合征，急性肾损伤；（2）冠心病；（3）高血压3级，高危组；（4）多发性骨髓瘤。肾活检结果光镜：肾小球呈硬化改变。肾小管上皮细胞空泡及颗粒变性，少数管腔有均质管型。肾间质多灶状炎性细胞浸润及纤维化，小动脉管壁增厚，管腔狭窄（图1）。PAS染色及PASM染色示肾小球基底膜未增厚，系膜基质极少。Masson染色示肾小球弥漫性（血管腔＋系膜区）团块状特殊蛋白沉积。刚果红染色呈弱阳性。免疫荧光（图2）：肾小球数11个，IgM、IgA、C1q、λ均为阴性，IgG（+）、κ（+）、C3（+++）。透射电镜：毛细血管腔大多狭窄，少数闭塞。大量中空的微管状物质在毛细血管壁内皮细胞下和系膜区沉积，其间散在分布一些长杆状致密结晶样物质，部分节段上皮细胞下也可见少量微管状物质沉积（图3）。微管状物质多有序排列，直径15-25nm，长杆状致密结晶样物质杂乱分布，直径30-110nm（图4）。足突融合或者脱落。肾小管上皮细胞空泡变，肾间质灶性炎性细胞浸润，纤维增生。肾活检病理诊断：免疫触须样肾小球病。

病例来源：中华病理学杂志