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【一般资料】患者，女，63岁。【现病史】2个月前无明显诱因出现双下肢及颜面部水肿，双下肢水肿呈凹陷性，对称性，活动后加重，伴有泡沫尿，无肉眼血尿，少尿(每日约400m1)。于外院就诊，血常规示Hb69.0g/L；尿常规：尿蛋白(4+)，尿RBC计数61.20个/ml；24h尿量750ml，24h尿蛋白量6.56g；血生化检查：血白蛋白23.5g/L，Scr79μmol/L，三酰甘油3.1mmol/L，总胆固醇6.93mmol/L；血轻链λ28-3g/L，轻链κ51.1mg/L；高血压、糖尿病病史。眼底造影检查：双眼增殖期糖尿病视网膜病变。诊断为“肾病综合征”。予利尿消肿，控制血压、血糖，输注白蛋白等对症支持治疗(具体用药不详)，患者水肿稍好转，予带药出院。1个月来患者上述症状无明显加重及缓解，1个月前患者水肿无明显诱因加重，伴腹胀、泡沫尿、少尿(每日约400ml左右)，无肉眼血尿，为进一步诊治人本院治疗。【体格检查】双下肢重度水肿，血压164/84mmHg。【辅助检查】血常规：血WBC6.35×109/L，RBC3．41×1012/L，Hb97.0g/L；尿常规：尿蛋白(3+)，尿RBC计数124.8个/ml，尿糖(+)；24h尿量500ml，24h尿蛋白量4.6g；尿敏感功能试验：α-1微球蛋白55.3mg/L，微量白蛋白5000mg/L，尿转铁蛋白354.0mg/L；血生化：白蛋白19.7g/L，胆固醇9.0mmol/L，三酰甘油7．29mmol/L，尿素7．63mmol/L，Scr92.3μmol/L；免疫球蛋白：IgG7.34g/L，IgA1.99g/L，IgM0.34g/L，轻链κ6.36g/L，轻链λ2.45g/L；血沉：25.0mm/h；血及尿免疫固定电泳：未见单克隆区带。骨髓穿刺检查未见异常。胸片及腹部B超检查无异常。肿瘤标志物、抗核抗体及抗中性粒细胞胞质抗体检查均阴性。【初步诊断】肾病综合征；2型糖尿病；高血压病。肾活检病理结果：光镜下见34个肾小球中8个球性硬化，1个节段细胞性新月体形成；余肾小球体积增大、分叶状。系膜区弥漫球性重度增宽，系膜细胞增生伴系膜基质增多，毛细血管袢开放不佳，腔内可见炎细胞浸润，单个核细胞伴少量中性白细胞，内皮细胞肿胀，节段囊壁增厚。PASM—Masson染色：肾小球系膜区增宽伴多量嗜复红物沉积，内皮下少量嗜复红物沉积，节段外周袢双轨形成。约20%肾小管间质轻度慢性病变，多灶性小管萎缩、基膜增厚，多灶小管上皮细胞肿胀、细颗粒变性伴空泡变性，管腔内少量蛋白管型，小管间质轻度急性病变，间质水肿明显，可见淋巴、单核及浆细胞浸润伴少量嗜酸及中性粒细胞浸润，小动脉节段透明变性，小叶间动脉管壁增厚，肾组织刚果红染色阴性(见图l，图2)。免疫荧光：IgG(+)、C3(2+)、IgG3(4+)、κ(2+)、弥漫血管袢、系膜区颗粒状沉积，IgA、IgM、IgGl、C4、Clq、Fibrin、HBs、HBc、IgGl、IgG2、IgG4、λ均阴性(见图3)。电镜下见足突大部分融合，基底膜节段性增厚，系膜基质增多，内皮下、系膜区可见电子致密物沉积（见图4）。诊断单克隆IgG沉积的增生性肾小球肾炎伴局灶急性小管间质性肾炎

病例来源：中华肾脏病杂志