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小儿难治性肾病综合征一例

发布时间:2014-05-14 20:31 类别:内科病例 标签:肾病综合征 来源:丁香园


基本资料: 姓名: 陈 x 年龄: 12 岁 性别: 男 职业: 学 生 入院时间:011 - 7 -25 主诉:反复浮肿、尿检异常8年 既往史:一年前曾患有麻疹、水痘 个人史:按时预防接种 家族史:家族中无传染性疾病、无遗传性疾病 诊疗经过: 2003年5月 颜面部、双下肢水肿,当地医院尿常规蛋白2+ ,强的松30mg/d一周后尿蛋白转阴,继续应用一月后,改30mg隔日一次,每四周减5mg,至隔日20mg复发,再次予强的松20mg每日诱导一周后转阴,此后多次撤药复发 03年10月及05年8月 先后加用雷公藤及来氟米特治疗约一月,因肝功能损害停药 05年复发时 曾出现尿量减少,全身浮肿及阴囊肿痛,曾给予中药汤剂治疗(具体不详),浮肿明显时辅助利尿消肿及低分子肝素抗凝治疗 09年底 强的松25mg联合骁悉0.75g/d,病情达到完全缓解,后逐渐撤药,期间因上呼吸道感染导致病情复发,抗感染治疗后好转 10年下半年 强的松5mg/d、骁悉0.25g/d联合治疗约一年,病情尚稳定,强的松曾进一步减至2.5mg/d尿蛋白增加 实验室检查: 血常规(4-12) WBC:6.3*10^9/L N:34.8 RBC:4.74*10^12/L Hb:145g/l PLT:234*10^9/L 尿常规: 尿蛋白(3+) 大便常规:正常 生化一套: K:3.81mmol/l Na:142.9 mmol/l Cl:101.5mmol/l Ca:2.418mmol/l 总胆固醇 8.12mmol/l BUN:3.08mmol/l Cr:37.8umol/l UA:204.3 umol/l 免疫球蛋白: 免疫球蛋白IgG: 6.43(减低) 乙肝两对半: 正常 尿渗透压 616mosm/kg 甲功7项: FT3 1.18pmol/l(减低),TSH 5.12(升高) 24小时尿蛋白:1.3g ANCA(-) 抗体谱(-) 类风湿因子、抗O正常、NAG正常 心电图: 窦性心律,正常范围心电图 胸片: 心肺未见明显异常 超声: 肝、胆、胰、脾正常 肾脏大小正常,肾包膜光滑、肾实质回声均匀,双肾集合系统光带未见分离,输尿管、膀胱未见异常。 光镜: 皮质肾组织1条,26个肾小球,细胞数约90-110个/球,节段外周袢足细胞附着减少,系膜区节段轻度增宽,系膜细胞及基质增多,毛细血管袢开放,少数袢内皮细胞成对,单个核及中性粒细胞浸润1-3个/球,偶见外周袢与囊壁你粘连,囊壁节段增厚分层。PASM-Masson:阴性。间质中散在单个核细胞浸润。小动脉内皮细胞肿胀。 免疫荧光: 肾小球8个,冰冻切片荧光染色IgM+,呈细颗粒状弥漫分布于系膜区及血管袢。IgG、IgA、C3、C4、C1q阴性。肾小管及间质血管:C3阳性,沉积于球门部血管及间质血管壁,IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q阴性。 病理印象: 肾小球足细胞病变(微小病变型) 进一步治疗方案?

病例来源:丁香园

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