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【一般资料】患者男，53岁【主诉】长期不适、乏力、肠系膜肿块（直径5cm）16年。【现病史】2015年7月，诊断为IgG4相关性肠系膜病（图1A和1B）。【辅助检查】血清IgG4：2500mg/dl，C-反应蛋白：8.4mg/dl，红细胞沉降率：119mm/h，其他无异常。【治疗】给予泼尼松和硫唑嘌呤治疗，肠系膜肿块减小，炎症标志物水平降低。但缓慢减少泼尼松药量时，患者出现肾病综合征，血肌酐1.9mg/dl（168μmol/L），白蛋白2.2g/dl，尿白蛋白（mg/L）肌酐（g/L）比10.3。肾活检提示肾脏AA淀粉样变性（图1C和1D）。回顾性分析发现，自2015年7月患者血清淀粉样蛋白开始升高（350mg/L）。静脉注射甲泼尼龙和利妥昔单抗后血肌酐（1.7mg/dl[150μmol/L]）和尿蛋白肌酐比（8.2）轻度降低，C反应蛋白（0.1mg/dl）和血清淀粉样蛋白（4mg/L）显著降低。

病例来源：医脉通