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【一般资料】

患者，男，63岁

【主诉】

5年前因“双侧腹股沟淋巴结肿大”就诊于南方医科大学某三甲医院，当时予行血生化示总蛋白102.4 g/L、球蛋白57.2 g/L；IgG 26.93 g/L、IgA 0.94 g/L、IgM 1.52 g/L、补体C3 0.31 g/L、补体C4 0.06 g/L；

免疫固定电泳可见异常单克隆条带，类型为IgG+κ型；24 h 尿蛋白量0.32 g/24 h；PET?CT 示：全身多发淋巴结肉芽肿性增生；左髂后上棘骨髓穿刺示：骨髓造血功能中至重度不足，未见浆细胞克隆性增生。当时因治疗效果欠佳患者要求出院。

4年半前就诊福建医科大学某三甲医院，尿本周蛋白（-）、尿κ 0.05 g/L、尿λ 0.03 g/L；血清β2 微球蛋白4.5 mg/L。

抽血送北京行血清蛋白电泳α1 38.7%、α2 1.4%、β 8.0%、γ 43.7%；IgG 35.3 g/L、IgA 0.86 g/L、IgM 1.53 g/L、κ 37.4 g/L、λ 10.60 g/L。

再次予行骨髓穿刺活检示：中性分叶粒比例增高。送淋巴结组织活检至北京友谊医院病理科示：淋巴结肉芽肿性炎、未见肿瘤组织。

【双肾动态+GFR显像】

双侧肾小球滤过功能轻度受限。

【神经电图示】

右正中神经、右尺神经及右腓总神经损害（SCV、MCV 降低）。4 年前因四肢麻木无力，头晕伴走路不稳就诊本院神经内科，查尿蛋白示±～1+，白细胞2+，血肌酐223μmol/L，经会诊转肾内科进一步诊治，入科后追问病史诉20年前有“阳痿”史、未予以诊治；病程中渐出现全身皮肤变黑，伴双下肢皮肤瘙痒，多次就诊皮肤科，症状无好转；双下肢水肿时常反复，自行口服消肿药。

【入科查体】

BP110/80 mm Hg，轻度贫血外观，全身皮肤黝黑，双下肢皮肤可见鱼鳞状皮疹，双侧锁骨上、腹股沟浅表淋巴结可扪及肿大，双下肢轻度水肿，四肢肌张力对称性减退，四肢近端肌力5级，双上肢远端肌力约4级，双下肢远端肌力约3级。

【血常规】

WBC 6.72×109/L、RBC 3.17×1012/L、Hb 104.0 g/L、PLT 209×109/L。血沉8 mm/h。甲状腺功能：TSH＞91.66mIU/L，FT3：0.87 pmol/L，FT4：2.72 pmol/L。

【肿瘤标志物】

CEA、CA125、CA199、CA153、AFP 均正常。

【输血前检查】

HbeAb（+），HbsAg、HbsAb 、HbeAg、HCV、RPR、HIV 均阴性。

【免疫学检查】

抗核抗体+抗dsDNA+ENA 谱均阴性。血管炎四项未见异常。粪常规未见异常。凝血常规：PT：15.4 s，PT?INR：1.33，PT%：61.8%，APTT：42.9 s，FIB：2.77 g/L，TT：22.3 s。胸部CR 未见异常。

【心电图】

窦性心动过缓。腹部+泌尿系+心脏+外周淋巴结彩超：双肾体积正常，但实质回声增强；腹膜后区未见明显肿大淋巴结；双侧锁骨上区、双侧腹股沟淋巴结肿大；心包积液。眼底检查：视盘稍水肿。

本院行肾穿后送肾组织到南京军区福州总医院病理科检查示：肾小球总数6个，其中球性硬化1个，节段硬化1 个；纤维性新月体2 个，占囊壁＜10%，足细胞肿胀、增生；基底膜局灶节段增厚、粘连；毛细血管丛局灶节段粘连、闭塞（+）；系膜细胞轻度增生；肾小管萎缩（3+），肾小管上皮细胞变性、浊肿（+）、蛋白管型（+）；肾间质纤维化（3+）；含嗜酸粒细胞10%。

病例来源：中华肾脏病杂志