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【一般资料】

患者男，49岁

【主诉】

因左下腹痛并左腹股沟肿块1个月余于2010年11月收入我院腹外科。

【查体】

左腹股沟区可触及1个约3.0 cm×2.0 cm大小、触压疼痛、无红肿和发热的肿物。

术前检查末发现其他部位病变，于2010年11月3日行左侧腹股沟淋巴结活检，术中发现左腹股沟区多个肿大淋巴结，大者直径1.5 cm，淋巴结相互融合，与皮肤无粘连，游离并完整切除1枚淋巴结；打开腹外斜肌腱膜，分开腹内斜肌、腹横肌，见多枚淋巴结融合成团，肿块大小约4.0 cm×3.5 cm，固定，后方可触及血管搏动，切取部分淋巴结组织，术后标本均送病理检查。

【病理检查】

大体为淡黄不规整组织，4.0 cm×3.0 cm X 1.5 cm.切面呈灰白结节样，无出血坏死。

镜下观察：

淋巴结内可见残存的淋巴滤泡。增生的肿瘤细胞分布于滤泡旁的副皮质区，呈片状、堆砌状排列。细胞呈梭形或卵圆形。胞质丰富，轻度嗜酸性，细胞间界限不清；核仁梭形或卵圆形，染色质泡沫状；细胞轻度异犁性，核分裂相4~5个/10个高倍视野，肿瘤细胞间可见淋巴细胞及散在的浆细胞。

免疫组化：

瘤细胞Vim（+）、LCA（+）、S-100（+），CD68（±）、CDlɑ（±），CD3、CDl0、CDl5、CD20、CD21、CD23、CD30、CD35、CK、EMA、HMB45、MelanA、ALK、bcl-6、MUMI均为阴性，ki-67为10％。

【诊断】

指突状树突细胞肉瘤（IDCS）。

【治疗】

患者确诊后给予同期放、化疗，在放疗的第1天开始化疗，化疗方案：异环磷酰胺（IFO）2.0 g/d，第1~3天，第29~30天；顺铂（DDP）40 mg/d，第1~3天，第29~3l天；表阿霉素（EPI）50 mg/d，第1~2天，第29~30天。30次放疗累积剂量60 Cy。同期放、化疗结束后患者休息1个月，用原方案再化疗4个疗程。放疗至40 Gy时复查CT示左腹股沟淋巴结基本消失，现患者已完成同期放、化疗，正在接受进一步的化疗，无瘤存活。

【讨论】

以往认为IDCS是一种起源于正常淋巴结副皮质区指突状树突细胞的罕见恶性肿瘤，近期文献报道慢性淋巴细胞白血病/淋巴细胞性淋巴瘤转化为IDCS，证明其起源可能不止一种。目前发病原因仍不明，已有文献报道证明其发病与疱疹病毒、EB病毒感染无关。该病成年人多发。

IDCS的发病部位与淋巴瘤相近，主要发生在结内，以颈部淋巴结多发。结外病变理论上可发生在人体的任何组织器官内。由IDCS引起的症状多种多样，均缺乏特异性，多数患者以无痛性淋巴结肿大为唯一表现，也有部分患者以局部肿瘤压迫症状就诊，发热、乏力、消瘦、盗汗等全身症状少见。目前尚无标准的治疗方案。因不同IDCS患者的肿瘤牛物学特性存在差异，分期不同，应据此制定相对适宜的治疗方案。

对局限期IDCS患者首选根治性手术治疗。不能根治性手术者，给予辅助性放疗、化疗或同期放化疗；进展期IDCS患者，接受以化疗为主的综合治疗，辅助放疗以提高局部控制率或减轻症状以提高患者的生存质量。

病例来源：中华血液学杂志