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【一般情况】

患者：男 年龄：４７岁

【主诉】

因间断水肿５年，心悸、气短８个月，加重２个月于１９９８年３月４日入院。

【现病史】

患者自５年前起，无明显诱因间断出现双下肢轻度水肿及颜面水肿，查血白蛋白低，休息１～２个月或输白蛋白后水肿可消退。１年半前开始出现皮肤及黏膜磕碰后易出血。１９９７年５月出现声嘶、午后低热及夜间盗汗，１个月后体温渐降至正常。同年６月于受凉后再次出现双下肢水肿，上５层楼后感明显乏力。查血沉（ＥＳＲ）６～１５ｍｍ／１ｈ，结核杆菌纯蛋白衍生物（ＰＰＤ）试验（＋＋）；超声心动图示“室壁增厚，不除外均匀性肥厚性心肌病，中～大量心包积液”；胸部ＣＴ、磁共振（ＭＲＩ）均示“心肌肥厚、心包积液，双侧胸腔积液，右侧为包裹性”。２次行心包穿刺术，分别抽取黄色清亮液体１１０ｍｌ及１６０ｍｌ；４次胸腔穿刺术，共抽出黄色混浊液体３５００ｍｌ，胸液及心包积液检查结果均为渗出性。住外院治疗期间，尿量逐渐减至２００ｍｌ／ｄ左右，活动后心悸、气短进行性加重。１９９７年１１月开始出现夜间不能平卧，同年１２月出现夜间阵发性呼吸困难，伴咳嗽、咳白色泡沫痰，有时痰中带血丝，双下肢水肿加重，延及大腿及阴囊。经利尿、抗结核治疗40日,症状无减轻.近8个月体重增10Kg.

【既往史】

既往X线胸片示结核钙化灶．30年前患过乙型肝炎．

【个人史】

无特殊.

【体格检查】

入院查体：T37.3℃、P84次/分、R30次/分、BP100/80mnHg，慢性病容，面色晦暗，半卧位，声嘶．双手有散在瘀斑。左腋下可触及一个约1.0cm×0.5cm大小淋巴结，质中等；双侧颈部可触及多个米粒大小淋巴结，质软，活动度好，均无压痛。口唇发绀，舌肥厚，舌缘有齿痕。颈静脉充盈。左侧胸廓饱满，双下肺呼吸音减低，左侧肩胛下区可闻及管状呼吸音，右下肺可闻及少量湿啰音。腹壁韧，无压痛，肝脾肋下未及，剑突下5cm，脾未触及，移动性浊音（阴性）。双下肢重度可凹性水肿，阴囊及腰骶部水肿。

【实验室检查】

血红蛋白105g/L,红细胞3.8×10^12/L,白细胞7.2×10^9/L,中性0.62,血小板197×10^9/L.尿常规:蛋白75-150g/L,红细胞（150-250）×10^6/L，白细胞（0-100）×10^6/L。粪常规无异常，阴血试验（-）。ESR26mm/1h.血尿素氮10.0-13.9mmol/L,肌酐79.5-114.9umol/L;丙氨酸氨基转移酶（ALT)，总胆红素及凝血酶原时间正常，血清总蛋白56g/L,白蛋白28g/L.蛋白电泳：白蛋白0.51，α10.06，α2 0.13，β 0.13，γ 0.16。抗结核抗体(-)。5U PPD试验：(++++)。血β2微球蛋白3.5 μg/ml。补体：C3 1 120 g/L，C4 265g/L，CH50 72 kU/L。抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗ENA抗体、类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体(-)。IgG 9.16 g/L，IgA 0.52 g/L，IgM 0.92 g/L。血免疫电泳：λ轻链呈单克隆异常增多，IgA及κ减少，IgG、M、D无异常。24小时尿蛋白定量0.4 g。尿免疫电泳：κ 126 g/L，λ 2 190 g/L。胸液：黄色混浊，有自凝块，细胞总数642/μl，白细胞123/μl，单核0.94，多核0.06，黎氏反应(-)，蛋白22 g/L，糖6.4 mmol/L，乳酸脱氢酶（LDH）79 U/L，抗结核抗体(-)，细菌培养(-)，可见增生的间皮细胞，未见肿瘤细胞。心包积液：桔红色微混，有凝团，细胞总数1 960/μl，白细胞20/μl，黎氏反应弱阳性，蛋白41 g/L，糖 5.3 mmol/L，LDH 407 U/L，苏丹Ⅲ染色(+)，抗结核抗体(-)，抗酸染色(-)，细菌培养(-)，可见大量增生的间皮细胞，细胞退变，未见肿瘤细胞。腹腔积液：血性混浊，细胞总数30 000/μl，白细胞50/μl，单核0.4，多核0.6，黎氏反应(+)，蛋白 2.2 g/dl，细菌培养(-)。心包活检病理：心包组织呈慢性炎，局部间皮增生。腹部B超：肝剑突下3.0 cm，肋下1.4 cm，回声均；腹水。胸腹部CT：两侧胸水，右侧为包裹性，心包积液，右肺门旁小结节影；右下肺间质纹理厚；肝脏稍饱满，少量腹水。心电图：窦性心动过速。超声心动图：室间隔厚度13～15 mm，左室后壁厚度17 mm，右室前壁厚度9～12 mm，有点状增强回声，二尖瓣腱索乳头肌增厚；大量心包积液，左室射血分数（EF）50%。

【入院诊断】

心包积液原因待查。

【诊疗经过】

入院后予利尿、抗结核（异烟肼+利福平+乙胺丁醇）治疗，胸闷、气短无减轻。1997年3月10日 行胸腔穿刺术，放出黄色混浊液体700 ml，留置引流管，至3月11日上午共引流胸液1 150 ml。当日下午行心包开窗引流术，放出浅红色液体800 ml。术后心率突减至40次/分，血压降至60/40 mm Hg，咳粉红色泡沫痰，双肺出现哮鸣音及细湿?音，经抗休克、强心、利尿、气管插管及机械通气后逐渐好转。次日晨脱机拔管。术后共引流心包积液250 ml，3月13日超声心动图检查未见心包积液，拔出心包引流管。以后持续低热，血WBC及中性分类增高，ALT增至527 U/L，总胆红素36 g/L，直接胆红素16 g/L。继续强心、利尿、抗感染、保肝及支持治疗，气短减轻，双肺?音明显减少，但双下肢水肿仍比较明显。1997年3月21日下午，患者突然胸闷加重、大汗、烦躁不安，1分钟后心率从85次/分降至50次/分，心电图迅速变为直线，随之呼吸停止、意识丧失、血压测不到，经抢救无效死亡。

【最后诊断】

原发性心脏淀粉样变

病例来源：爱爱医论坛