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【一般资料】

患者，43岁，G4P2

【主诉】

因发现左颈部腋下淋巴结肿大及右侧附件区包块1月余，于2009年3月13日入院。

【现病史】

入院前1月，患者因左颈部及腋下淋巴结肿大伴疼痛于外院就诊，正电子发射计算机断层扫描(PET)提示：①膀胱右前上方(相当于右侧附件区)团块状葡萄糖代谢明显增高灶，考虑右侧附件恶性病变可能性大；②双侧颌下、左锁骨上窝、左颈根部偏后、左腋下及右侧腹股沟区大小点状和结节状葡萄糖代谢明显增高灶，考虑淋巴结转移可能性大。因体表肿大淋巴结自行消失，未活检。

2009年3月2日来我院门诊就诊，妇科双合诊右侧附件区可扪及直径约5cm实性结节，活动可。

【既往史】

2006年因左颌下肿物行左颌下腺淋巴结切除，病理切片示：左颌下腺淋巴结高度反应性增生。糖尿病史3年，服用二甲双胍及阿卡波糖，未规律检测血糖。否认其他病史。

【月经生育史】

月经不规律，15岁月经初潮，经量中，痛经(+)，末次月经2008年10月20日。G4P2，1989年和1991年分别分娩一女婴，1990年和1992年人工流产2次。家族史：外公、外婆均因肺癌去世，父母体健，大女儿甲状腺功能亢进。否认家族类似病史。

【查体】

B超检查：子宫3．4cm×4．5cm×2．6cm，内膜线状，肌层回声均匀，双侧卵巢未显示，右侧附件区可见低回声6．5cm×4．1cm，边界清，彩色多普勒血流图(CDFI)：未见明显血流。

肿瘤标记物CA12516．5KU／L，CA19-948．5KU／L，CA15-315．8KU／L，CEA1．94μg／L，AFP5．4μg／L。

血常规L0．06-0．178，余无异常；尿常规、肝肾功能均无异常，于2009年3月13日入院，患者患病以来，无阴道流血、排液，无腹痛、腹胀，无发热，饮食、尿粪便无异常，无明显体重改变。

【手术】

入院后于2009年3月17日，在我院行剖腹探查，术中见子宫正常大小，右侧卵巢实性多结节状肿块，直径约5crn。左侧附件及右侧输卵管未见异常。右髂外血管旁多个肿大淋巴结，直径2-3cm。盆腹腔探查未见其他异常。

术中冰冻病理切片示：(右侧卵巢)弥散浸润，伴结节状分布的不典型大核细胞(大淋巴样细胞?)。遂行右侧卵巢切除，左侧卵巢活检及肿大淋巴结切除。术后石蜡病理结果示：右侧卵巢及右髂外血管旁淋巴结病变符合非霍奇金恶性淋巴瘤(B细胞型)，左侧卵巢组织(-)。术后回血液科化疗。

【诊断】

术后诊断：卵巢非霍奇金恶性淋巴瘤(B细胞型)；糖尿病。

【讨论】

非霍奇金恶性淋巴瘤很少发生于女性生殖道，故妇产科医生对于发生于女性生殖道的非霍奇金恶性淋巴瘤少有认识，因其表现有时与卵巢癌类似，故易于引起临床误诊。以往文献中报道：因卵巢包块就诊的患者中只有1%的患者为恶性淋巴瘤；原发卵巢恶性淋巴瘤占所有卵巢肿瘤的1.5%，占所有非霍奇金恶性淋巴瘤的0.5%。卵巢恶性淋巴瘤可分为原发非霍奇金恶性淋巴瘤及继发非霍奇金恶性淋巴瘤。1976年Fox和Langley提出原发卵巢非霍奇金恶性淋巴瘤的诊断标准：①诊断时淋巴瘤局限于卵巢，全面探查未发现其他部位淋巴瘤的存在，或扩散发生于紧邻的淋巴结，或对相邻结构的直接浸润；②周围血及骨髓无异常细胞；③如果有远处淋巴瘤病变的出现，也应该是在出现卵巢病变的至少数月之后。如此一来，原发卵巢非何霍奇金恶性淋巴瘤更为少见。

卵巢非霍奇金恶性淋巴瘤的最常见表现是盆腹腔的疼痛或肿块，其他表现还包括不规则阴道流血、尿失禁、恶心呕吐、下肢肿胀、发热、盗汗、体重下降，偶有腹水。值得注意的是原发卵巢非霍奇金恶性淋巴瘤大多数是在常规影像学检查或偶然检查中发现的。

卵巢淋巴瘤确诊多依靠病理诊断，但当出现全身系统症状，尤其是伴有淋巴结肿大时，在手术前应引起我们的警惕。卵巢淋巴瘤的双侧发生率是36%~71%，多数为非霍奇金恶性淋巴瘤，其中B细胞类型远多发于T细胞型。组织学类型还可以进一步细分粒层细胞肿瘤，高钙类的小细胞癌，粒细胞肉瘤，分化差的上皮癌或转移癌等。所以一个明确的诊断应包括临床信息、组织学特征和免疫组化结果。所以卵巢上皮癌的分类分期系统或非霍奇金恶性淋巴瘤的分类和分期系统并不能完全适用于卵巢淋巴瘤。而对于它的治疗及预后的研究很多缺乏组织学表型的资料，无法得出较明确的结论。但大多数的研究者认为卵巢淋巴瘤应看作系统疾病的局部表现，应在手术获得病理诊断后，根据它们特殊的组织类型给予相应的化疗和(或)放疗。

病例来源：北京协和医院