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【一般资料】

患者，男，50岁，

【主诉】

已知患有转移性胰生长抑素瘤因呕血、黑便和便血1天病史入院。

【现病史】

在14年前初始诊断后，他接受了远端胰腺切除术和脾切除术，1年后接受半肝切除术治疗剩余的肝疾病，以及胆道支架置入治疗恶性梗阻性黄疸。随后他开始使用舒尼替尼治疗，本次就诊前他的病情维持稳定。

【查体】

入院时，他的血流动力学稳定，血红蛋白浓度为6.2g/dl，血小板减少为126×109/l。其他血液检查正常。食管胃十二指肠镜显示，胃内有大量血液，门脉高压性胃病，以及多发性胃十二指肠静脉曲张，但是这些病变或胆道支架未导致活动性出血。（医师）向一处有最新出血红斑的胃静脉曲张注射了3ml氰基丙烯酸胶。经过初步稳定病情后，第2天他再次出现黑便伴便血，需要输注多个单位的血液。再次进行食管胃十二指肠镜复查显示没有活动性出血的迹象。软式乙状结肠镜显示直肠和降结肠到（肠镜）插入的范围有非出血性直肠静脉曲张和血凝块，但没有活动性出血来源。实施了CT血管造影检查（。

CT血管造影显示一处高度血管化生长抑素瘤，门静脉（PV）血栓形成，广泛性静脉侧支以及大的胃静脉曲张（图2），以及整个大肠和直肠信号衰减，符合有血液存在的表现，但没有局部出血。随后的腹腔轴面血管造影显示肿瘤区密集的血管渗漏，无局部出血。根据内镜和血管造影的表现，出血来源似乎最有可能来自异位静脉曲张。（医师）尝试球囊闭塞下经静脉逆行栓塞术，但失败了。该患者随后进行了经皮肝穿球囊血管成形术以及血栓形成的PV和肠系膜上静脉（SMV）支架置入术，静脉曲张和侧支的压力立即得到缓解（图3）。此后他没有再出血，遂出院。上述操作6周后，多普勒超声检查显示PV广泛开放。

图2（A）轴面和（B）冠状面CT血管造影图像显示一个高度血管化的生长抑素瘤（黑箭），恶性门静脉血栓形成（白箭）伴海绵样变，以及广泛性静脉侧支伴显著胃静脉曲张（黑箭头）。之前插入的胆道支架清晰可见（A，白箭头）。

图2（A）轴面和（B）冠状面CT血管造影图像显示一个高度血管化的生长抑素瘤（黑箭），恶性门静脉血栓形成（白箭）伴海绵样变，以及广泛性静脉侧支伴显著胃静脉曲张（黑箭头）。之前插入的胆道支架清晰可见（A，白箭头）。

图3经皮肝穿检查显示一条闭塞的门静脉（PV；黑箭）和显著静脉侧支（白箭头；A），通过球囊扩张进行肠系膜门静脉分流和置入一个9mm的壁支架后，PV和肠系膜上静脉对比可见，并且可见静脉侧支充盈减少，提示压力减少（B）。

图3经皮肝穿检查显示一条闭塞的门静脉（PV；黑箭）和显著静脉侧支（白箭头；A），通过球囊扩张进行肠系膜门静脉分流和置入一个9mm的壁支架后，PV和肠系膜上静脉对比可见，并且可见静脉侧支充盈减少，提示压力减少（B）。

恶性PV血栓的治疗具有挑战性，其会导致对内窥镜久治难愈的静脉曲张出血。BRTO和/或经皮肝穿栓塞术偶尔有效。血管内支架置入已成功应用，并且应在其他方法不可行或失败时予以考虑，即使是在有PV海绵样变的患者中。相似地，经颈静脉肝内门体分流可被用于治疗伴或不伴海绵样变的PV血栓形成，但是存在技术难度，尤其是当并存SMV血栓形成时。减压性分流术有效，但是在晚期疾病、广泛性静脉曲张侧支、SMV血栓形成或门静脉血栓形成/缺失的患者中可能会被预先排除。

病例来源：医脉通