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【一般资料】

男，60岁，

【主诉】

因反复黑便3年，再发加重3mo余入院。

【现病史】

患者3年前无明显诱因出现黑便，1次/d，每次量约100-200g，时为柏油样便，时为成形黑便，伴乏力，头晕，无呕血、腹痛、黏液血便、晕厥、少尿、心悸、紫癜、发热等症状，于2010-06在外院住院诊治，行胃肠镜、腹部CT、PET-CT、骨髓穿刺活检术、腹腔镜取组织病理检查等检查，考虑诊断为：(1)硬化性肠系膜炎；(2)小肠出血可能，予对症治疗(具体不详)。

3年来上述症状反复发作，多次在当地医院输血治疗，并自服中药治疗(具体不详)，症状无明显好转，近3mo来症状加重，黑便每日量增至200-300g。自起病以来精神、饮食欠佳，体质量下降5kg。

【既往史】

既往有阑尾穿孔剖腹探查术病史，其余无特殊。

【体格检查】

发育正常，贫血貌，皮肤黏膜苍白，全身浅表淋巴结未触及肿大，心肺无明显异常，腹平坦，未见肠型及蠕动波，下腹正中可见一陈旧性手术疤痕，长约175px，腹壁稍韧，全腹无明显压痛点，肝脾触诊不满意，移动性浊音阴性，肠鸣音4次/min。

【外院检查资料】

腹部CT示(图1)中腹部小肠呈饼状改变，肠袢间结构不清，增强扫描该段小肠强化减弱，相应节段小肠血管被包绕变细，肠系膜上静脉内密度欠均匀，肠系膜根部和腹膜后见肿大淋巴结。

（图 1 腹部CT示腹盆腔巨大混杂密度包快, 考虑来源于肠系膜, 肠系膜上动、静脉穿行于其中）

全消化系钡餐示第四组和第六组小肠位置异常。

PET-CT示腹膜及肠系膜弥漫性增厚，FDG代谢不高，多考虑炎性病变。

腹腔镜取小肠系膜组织病理结果示纤维组织增生，炎细胞浸润。

【本院检查资料】

【实验室检查】

大便潜血阳性；血常规示Hb 62g/L；血生化示：白蛋白31.9g/L，尿素7.5mmol/L；C反应蛋白3.39mg/dL；血沉19mm/h。

凝血功能、输血全套、肿瘤标志物、抗中性粒细胞胞浆抗体全套、抗核抗体谱、自身免疫性肝病抗体全套、免疫全套、心电图、胸片均正常。

腹部CT示腹盆腔巨大混杂密度包快，考虑来源于肠系膜，肠系膜上动、静脉穿行于其中。

肠镜示肛门至回盲部结肠黏膜未见异常，见大量黑色血块和血水。

胃镜示慢性非萎缩性胃炎。

全消化系钡餐未发现小肠憩室。

99锝扫描未发现明确出血处。

肠系膜血管造影示空肠血供增多，炎症不能排外。

【讨论】

硬化性肠系膜炎病变为自发性纤维硬化性疾病，这类疾病还包括腹膜后纤维化、硬化性胆管炎、Riedel甲状腺炎及眶部炎性假瘤。硬化性肠系膜炎大部分为单发，多见于小肠系膜根部，也可累及结肠系膜，少见于胰周、网膜、腹膜后等部位。该病为良性疾病，但临床上较少见，极易误诊为恶性肿瘤。硬化性肠系膜炎确诊依赖于肠系膜病理学改变包括脂肪变性、脂肪坏死、慢性炎症及纤维化。

硬化性肠系膜炎病理改变为早期以慢性炎症浸润为主的肠系膜脂膜炎发展到以脂肪坏死为主的肠系膜脂肪不良最后进展为以纤维化为主的回缩性肠系膜炎。CT对本病具有重要诊断价值，螺旋CT的冠状位与矢状位可了解包块的范围及其与肠系膜的关系，多排CT可进行肠系膜血管成像进一步明确包块与肠系膜血管关系，了解肠系膜血管通畅情况。

硬化性肠系膜炎典型CT表现包括梳齿征、脂环征及假肿瘤包膜等。硬化性肠系膜炎临床症状缺乏特异性，大部分患者无自觉症状，部分患者出现典型症状是腹痛和腹部包块、体质量下降，极少数患者出现肠梗阻、肠穿孔、血管栓塞等并发症，而硬化性肠系膜炎出现消化系出血并不多见。肠系膜纤维化包块直接包绕肠系膜血管或肠系膜血管血栓形成导致肠系膜血管闭塞、狭窄，最终造成肠壁缺血缺氧而坏死；另外炎症可累及肠系膜黏膜下脂肪，进一步浸润至黏膜层，导致消化系出血。肠系膜纤维化包块直接包绕肠系膜血管，腹部血管CT(图2)无法清楚显影肠系膜血管，可完善99锝扫描、肠系膜血管造影、胶囊内镜及小肠镜排外其他病因导致的消化系出血，并能明确出血部位，但是应行全消化系钡餐排外腹部包块压迫肠管狭窄会导致胶囊内镜嵌顿。

（图2 腹部血管成像示肠系膜上动、静脉穿行于包块之中）

硬化性肠系膜炎具有3种转归：炎症部分或完全吸收、病变静止无进展、病变侵袭性发展可危及生命。作为一种自限性疾病，患者在确诊硬化性肠系膜炎后未给予特殊治疗择期复查腹部包块自行缩小甚至消失。部分患者终身无任何症状，腹部包块未进行性增大。部分患者病变逐渐进展，激素和免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等被用于疾病早期进展阶段有一定疗效。沈家驹等报道非甾体抗炎药和胎盘组织液对硬化性肠系膜进展有一定疗效，其机制可能是非甾体抗炎药的非特异性抗炎作用和胎盘组织液的抑制纤维组织增生、软化疤痕。Rothlein等应用肿瘤坏死因子拮抗剂于一例硬化性肠系膜炎患者并取得良好疗效。出现并发症的部分患者接受手术治疗，病变位于肠系膜边缘、未累及主要血管可行病变切除术，病变广泛、累及主要血管可行部分病变清除术，但术后仍有复发可能。

硬化性肠系膜炎并消化系出血考虑为肠壁缺血坏死导致，而用于治疗溃疡或曲张静脉破裂出血的生长抑素、止血敏等可导致肠系膜血管血流减少或肠系膜血管血栓增加进一步加重肠壁缺血坏死，故不考虑使用常规治疗消化系出血措施治疗硬化性肠系膜炎并消化系出血，给予黏膜保护及黏膜修复治疗。用抑制血管生长的沙利度胺治疗，也可因减少肠壁血供而加重出血。患者病变累及肠系膜血管，手术无法行完全切除，但只给予部分切除术，未缓解血管被包裹程度，可能治疗效果欠佳。

病例来源：世界华人消化杂志