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【一般资料】

患儿男，3岁2月

【主诉】

因“反复呕吐1＋周”入院。1＋周前患儿进食半小时后出现呕吐，伴腹痛、发热，呕吐后腹痛缓解。

【查体】右上腹深部扪及大小约6 cm×4 cm梭形囊性包块，表面光滑，可推动，无触痛及波动。

彩超示腹主动脉右侧右肾前方囊性占位，大小约6.1 cm×3.7 cm×4.8 cm，壁较厚，厚薄较均匀，其内液体欠清亮，囊壁未探及血流信号。

腹部CT（图1a～1d）：下腔静脉右前方见一类圆形囊性低密度影，大小约5.7 cm×4 cm，向前推移胆囊及胰头钩突，向右推移肝右叶后下段，向后压迫右肾，向前内方推移肠系膜上静脉，与十二指肠降段及水平段关系密切，增强后，部分囊壁稍强化。

术中见包块位于十二指肠水平段及降段，紧贴十二指肠肠壁，大小约5 cm×6 cm，囊壁较厚，有平滑肌组织，其内为绛红色黏稠液体。

病理检查结果为肠重复畸形。

【讨论】

十二指肠重复畸形是罕见的胃肠道先天性发育异常，发生率不到消化道重复畸形的5%。十二指肠重复畸形可为囊性或管状，与肠腔相通或不相通，其中以囊性及不与肠腔相通者最多见。十二指肠重复畸形通常位于十二指肠第1、2段内侧，也可向前、下延伸。本例十二指肠重复畸形为囊性重复畸形，与肠腔不相通，但位于十二指肠第2、3段，较为罕见。

本病的临床表现多样，取决于重复畸形的大小和部位，一般可表现为上腹部触及包块、肠梗阻、腹痛，较少情况下，其内胃黏膜可发生溃疡、出血甚至穿孔。本例十二指肠重复畸形主要表现为腹痛、呕吐及右上腹触及包块。

本病的术前诊断很难。检查方法主要有钡餐、超声内镜、CT和MRI检查。非交通性病例，钡餐检查主要表现为十二指肠第1、2段受压及充盈缺损影，交通性病例可显示重复畸形囊肿的充盈钡剂。超声内镜可见本病特征性的肠壁表现，即内层黏膜下层呈高回声，外侧平滑肌层呈低回声，实时的超声检查还可以见到囊壁的蠕动。CT及MRI检查可显示病变的类型、部位、大小及与胰胆管的关系等，主要表现为与十二指肠关系密切的囊性肿物。

病例来源：中国临床医学影像杂志