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【一般资料】

患者，男，58岁

【主诉】

因“腹胀、纳差4个月，腹围增大、腹部肿块1个月”入院。

【病史】

患者4个月来无诱因出现全腹胀，饭后加重，食欲下降(食量减半)，否认腹痛、腹泻、黑粪、厌油、恶心、呕吐，无发热、盗汗、咳嗽等，未诊治；2个月来间断反酸、呃逆，近1个月来自觉腹围较前增大，自己可触及腹部包块，遂来我院门诊。发病以来，患者一般情况尚好，体重减轻8 kg，大小便正常。

【既往史】

既往史、个人史、家族史无特殊，否认阑尾炎病史，6年前家中厨房顶换为石棉瓦，否认疫区接触史，吸烟32年，20支/日，不饮酒。

【入院查体】

T 37.2℃，全身浅表淋巴结未扪及肿大，心肺未见异常。全腹膨隆(图1)，腹围112 cm，未见胃肠型、蠕动波，肝脾触诊不满意，全腹可触及一巨大包块，边界欠清，质地硬，表面呈结节样隆起，无明显压痛，活动性差，移动性浊音可疑阳性。直肠指检：外痔，距肛门7～8cm，直肠前壁处可扪及一外压性肿物，表面光滑，质硬，无触痛，活动性差，上界触不到，指套无染血，前列腺中间沟消失。

【分析讨论】

患者为中年男性，隐匿起病，主要表现为腹腔内包块，伴有消瘦、纳差，诊断考虑：

1.腹腔恶性肿瘤 腹部肿块边界欠清，质硬，表面有结节感，较固定，直肠指诊触及外压性质硬肿物，活动性差，所以首先考虑恶性肿瘤。腹腔的恶性肿瘤可分为原发性和转移性两类，后者多见。男性常见的原发病灶部位有胃肠道、前列腺、胰腺、肝胆、腹膜后组织，肺和甲状腺等也可见到。原发性少见，来源于腹膜、网膜、肠系膜等，主要有间皮瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、神经纤维瘤、淋巴瘤、(假)黏液瘤等。根据目前的资料，该病人的肿瘤来源和类型难以确定。消化系统和腹膜肿瘤是我们考虑的重点。

2.结核性腹膜炎 在我国常见，可隐匿起病，网膜和肠管粘连可形成大腹块，也称为“大饼”，亦可以引起消瘦、纳差等症状，该患者有低热，血沉增快，应该考虑此诊断。

3.包虫病 患者B超提示肝囊肿，腹水，腹块，应注意排除肝包虫囊肿破入腹腔，继而引起腹水、腹腔粘连、腹块的可能。但患者否认疫区接触史，无肝区症状，血嗜酸细胞数不高，肝功能正常，B超未见典型的肝内母子囊的征象，也不好解释如此广泛质硬的包块，可能性不大。

4.慢性硬化性腹膜炎 也可以引起类似的症状。但本病少见，患者无长期服用β受体阻滞剂等药物的历史，无结膜炎、皮疹、胸膜炎等可能伴随的症状，无肠梗阻表现，可以排除。

【检查】

入院后实验室及辅助检查：血、尿、便常规+潜血(5次)均正常；肝肾功能正常，血沉(ESR)29～44 mm/第1h末，C-反应蛋白(CRP)2.53 mg/dl(正常值0～2.5 mg/dl)，凝血酶原时间及活动度(PT+A)：正常；蛋白电泳：α14.2%(1.4%～4.1%)，α2 14.4%(7.5%～12.6%)，余正常；HIV、乙肝表面抗原(HBsAg)、抗丙肝病毒(HCV)抗体、结核菌素纯蛋白衍生物皮试(PPD)、抗结核抗体(TB-Ab)均阴性；甲胎蛋白(AFP)、前列腺特异性抗原(PSA)正常；肺癌筛选：组织多肽抗原(TPA)、神经烯醇化酶(NSE)和细胞角蛋白(Cyfra)均正常；血CA系列：CEA>75 ng/ml(<5 ng/ml)，CA50 >180 U/ml(<15 U/ml)，CA125 48 U/ml(<35 U/ml)，CA19-9和CA242正常。

腹水化验：血性，内混有少量黏稠丝状絮状物，细胞总数20000/ml，白细胞数1900/ml，单核85%，多核15%，黎氏试验(+)，比重1.020，总蛋白(TP) 5.0 g/dl，白蛋白(ALB) 3.2 g/dl，TG 20 mg/dl，乳酸脱氢酶(LDH)165 U/L，白蛋白梯度(SAAG)0.8 g/dl，腹水LDH/血LDH=80%，腺苷脱氨酶(ADA)25U/ml(0～25 U/ml)，细菌培养(-)，抗酸染色(-)，腹水病理(3次)：可见增生的间皮细胞、淋巴细胞、柱状上皮细胞及中性粒细胞，未见瘤细胞；腹水CA系列：CEA>75 ng/ml，CA50>180 U/ml，CA125为365 U/ml，CA19-9和CA242正常。

X线胸、腹平片正常。 B超：大网膜弥漫性增厚，腹水，肝囊肿；前列腺增大伴钙化；门脉彩超正常。胃镜：胃窦部外压性改变，幽门螺杆菌(HP)(++)，病理：(胃窦)黏膜显慢性炎症。结肠镜：多发肠腔外压性改变。γ骨显像：腹腔内摄取增高，余未见明显异常。腹部CT：大网膜巨块样，呈大饼样改变(图2)，大量腹水，肝表面有压迹(图3)，肝囊肿，右肾囊肿；腹部CT动脉重建正常。口服小肠造影：钡剂通过快，回盲部及阑尾显示好，余未见明显异常。另外密切观察患者的腹围和体重，腹水增长缓慢，一般情况良好。

至此，结核性腹膜炎的可能性基本排除，腹腔恶性肿瘤的可能性进一步得到提示。病灶来源：(1)转移性肿瘤：通过影像学和肿瘤标志物等的筛查，可以基本排除肝、胆、胰、肺、前列腺等实质脏器来源的可能，胃肠道成为考虑的重点，尤其是CA系列的明显升高，提示性很强。但不支持点如下：多次大便潜血(-)，无贫血；胃镜、结肠镜以及小肠造影均正常；尽管腹腔病灶广泛，但无全身其他部位转移的征象，无淋巴结肿大，且患者的一般情况好。(2)原发性肿瘤：间皮瘤的诊断往往很困难，腹水病理阳性率低，可以表现为腹块、腹水等，病程常常较长，患者的一般情况较好，广泛转移相对较少，这些均与本例相符合，因此是我们考虑的重点。但是间皮瘤无法解释CA系列的明显异常。另外，腹腔穿刺中的一个细节引起了我们的注意，患者的腹水中有丝样黏稠絮状物，是否可能是很少见的腹膜假黏液瘤？有必要做肿物穿刺活检做病理。

在B超引导下行腹腔内肿物穿刺活检术，病理回报：(腹腔)纤维脂肪组织显慢性炎症，局部少量黏液柱状上皮及黏液，病变不除外腹膜假黏液瘤，建议查阑尾等；抗酸染色阴性。免疫组化：黏液上皮AE1/AE3阳性。据此患者腹膜假黏液瘤的诊断基本明确。患者于全麻下接受剖腹探查手术，术中见腹腔内有大量草黄色腹水，伴有黏液样液体，吸出约3000 ml，大网膜增厚呈巨块状(图4)，表面及深层有串珠状黏液样病灶，大肠、小肠及肠系膜广泛粘连，腹腔及盆腔广泛黏液样结节种植，探查阑尾正常，行肿瘤减灭术(未切除阑尾)，大量温蒸馏水冲洗腹腔，关腹。术后病理：腹膜假黏液瘤，部分被覆上皮轻至中度不典型增生。术后患者恢复好，出院随访。

腹膜假黏液瘤(PMP)是一种少见的腹膜肿瘤，发病率约为每年百万分之一。世界范围内散发。发病年龄为17～79岁，平均53岁。1884年Werth首先命名了该病。PMP的核心特点为腹腔内充满大量黏液样液体以及腹膜和网膜等处多发黏冻样肿物，被形象地称为“果冻腹”。由腹腔内脏器来源的黏液腺瘤引起，目前普遍认为阑尾是PMP最主要的来源，可能的发病机制为：病变处的增生导致阑尾管腔狭窄和闭塞，阑尾腔内压力增高，逐渐扩张，最终破裂，潴留其中的黏液和病变脱落细胞流入腹腔内，细胞继续无限增殖，产生大量的黏液。在女性患者中围绕着卵巢是否是PMP的另一主要来源仍存在争论，近期的免疫组化和等位基因的分析似乎更支持阑尾起源假说。另外不断有少见部位起源的报道，如结直肠、胃、胆系、胰腺等，部分PMP来源不明。PMP包含的疾病谱良恶性差异很大，因此PMP这个诊断术语对患者的诊断、治疗和预后均无指导意义。

Ronnett等将PMP分为3类：(1)弥漫性腹膜腺黏液病(DPAM)，特征为大量细胞外黏液，仅含有少量增生的黏液上皮细胞，细胞无明显异形性，有或无相关的原发黏液腺瘤病灶，本型多见，占59.7%。(2) 腹膜黏液腺癌病(PMCA)，特征为更加丰富的黏液上皮细胞，细胞具有癌的结构特征和细胞学特点，有或无相关的原发黏液腺癌病灶，占27.5%。(3)中间型。这种分类方法对于预后有意义，DPAM组年龄调整后的5年生存率为84%，PMCA-I/D组为37.6%，PMCA组仅为6.7%。PMP的细胞成份较少，细胞分化相对良好，很少发生淋巴和远处转移，多数患者的一般状态良好，因此PMP多被认为是交界恶性。

多数PMP患者起病隐匿，进展缓慢，症状缺乏特异性，因此经常是在拟诊为阑尾炎或卵巢肿瘤进行剖腹探查时才意外发现。误诊率和延误治疗率很高。常见的症状和体征包括：腹痛(常类似于急性阑尾炎)、腹块(在女性多被怀疑为卵巢肿瘤)、腹胀、腹围进行性扩大、恶心、呕吐、乏力、食欲不振、新出现的疝气(以腹股沟疝多见)、体重下降等，并发症少见。

影像学检查对该病有重要意义。应用较多的是超声和CT，可见的征象包括黏液样液体为脂肪密度、肝脾表面的扇形压迹、大量腹水征、小肠被分割集中于腹部中央(但内径多正常，无明显压迫改变)、尤其是网膜饼样增厚和弧形钙化更具有提示意义。

在PMP患者中CEA、CA19-9、CA125等可有升高，尤其是CEA对PMP具有重要的意义，明显升高往往提示病变趋于晚期、恶性程度较高、不易根除、容易复发、预后差等。治疗后随访肿瘤标志物，有预测复发的意义。典型的PMP腹水为大量黏液样液体，流动性较差，腹腔穿刺常不易抽出。部分PMP患者亦可以表现为无明显黏液的渗出液，甚至是血性液体。组织学检查是诊断的金标准。

手术治疗是PMP的首选治疗方式，减瘤手术是最常用的术式。该术式简单易行，并发症的发生率相对少，适合于所有PMP患者。但容易复发。根治手术是切除所有的病灶，减少复发，能够取得更好的治疗效果。但该手术方式费时、复杂、危险性大、并发症多。近期还有报道使用腹腔镜和超声引导下吸引等新的手术进展。其他治疗方法包括：放疗、免疫治疗(腹腔内注射一种链球菌制剂OK-432)、黏液溶解剂、光动力治疗(激光照射)等，均为少数病例报道，临床疗效难以评价。该病容易复发，约50%的病例于2.5年内复发，复发的患者多为PMCA型。Harshen等2003年汇总了相关病例后报道PMP患者总的5年生存率为10%～75%，平均为50%。Mayo中心报道的5年和10年生存率分别为53%和32%，中位存活期为5.9年。

【点评】

腹膜假黏液瘤是少见的腹膜肿瘤，需要与腹膜间皮瘤作鉴别诊断。治疗上应积极行腹腔减瘤手术。

病例来源：爱爱医论坛(含图)