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【一般资料】

老曹，男

【主诉】

湖北随州的老曹从2008年开始出现全身皮疹，经多方就医，确诊他患的是十分罕见的胰高血糖素瘤，同时合并肝内多发转移。

【现病史】

今年4月，老曹的全身皮肤开始出现大量斑片状溃疡并有逐渐加重趋势。“整个人全身上下都是疤，用药治疗后又继续溃烂，始终得不到控制。”老曹无奈地说。

之后，老曹来到湖南湘雅医院接受进一步治疗。由于长期卧床，老曹的肌肉已经严重萎缩，根本无法站立。而营养状况极差的他，看上去骨瘦如柴。更严重的是，全身皮肤溃烂致使老曹疼痛难忍，连睡觉都不能平躺，而只能侧卧。用他的话来说就是，“每天都生不如死”。

【治疗经过】

湘雅名医、我国著名普外科专家王志明教授接诊后，通过检查结果发现老曹的肝脏出现了大面积的肿块。王志明教授表示，如果肿瘤仅仅局限于胰腺，那么手术切除无疑是治疗该疾病的首选方法。但是由于该名患者同时合并肝内多发转移，因而我们考虑为其换肝。

尽管湘雅专家积累了丰富的肝移植手术经验，但是由于老曹之前曾接受过胰腺切除手术，以及两次介入和一次放疗，导致他的肝脏与周围组织粘连紧密。而术中游离肝脏时如果稍有差池，恐引发大出血。因此，在游离肝脏的过程中，要求术者操作必须十分精细。

通过充分的术前准备，以王志明教授为首的湘雅医院肝移植专家组历经8个小时，成功为患者老曹换肝。

术后，奇迹发生了。肝功能恢复良好的老曹，原本溃烂的皮肤第二天便开始迅速愈合，而疼痛感也完全消失。随着萎缩的肌肉渐渐恢复，老曹没多久便能够下床行走了。更加令人振奋的是，通过近期的复查结果，老曹的血糖已基本恢复正常，体重也有所增加，现已回归正常生活。

【讨论】

据悉，胰高血糖素瘤(Glucagonoma，GCGN)是一种胰岛A细胞肿瘤，由于其典型症状为坏死性红斑、轻度糖尿病、贫血及体重减轻，因而该疾病常常被人们误诊为皮肤病或糖尿病。

此外，胰高血糖素瘤的病变过程主要表现为慢性、复发性和迁移性，且通常合并细菌感染。由于该肿瘤生长缓慢，同时转移几率很高，因而一旦发生转移，便很少能够治愈。最终，患者可能死于肿瘤相关原因或继发性肺部栓塞及心脑血管意外。

通过检索权威文献，目前胰高血糖素瘤每年的发病率仅为1/2000万。而迄今为止，全球范围内也仅有美国一家医院有过成功治愈该疾病的先例。

在过去的5年时间里，老曹曾尝试过多种治疗方法。除胰尾肿块切除手术外，还分别于09年和11年接受了两次介入治疗，但疗效始终不理想。由于该疾病导致老曹的血糖急剧升高，即使注射大剂量的胰岛素也难以控制。

病例来源：医学论坛网