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【一般资料】

患者女，59岁。

【既往史】

以反复上腹部疼痛伴间断性发热2个月于2011年5月27日入院。患者2个月前无明显诱因出现上腹部间断性隐痛，腹痛能缓解，无放射痛和牵涉痛；伴间断性发热，体温最高时达38℃；无恶心、呕吐、呕血，无畏寒，无皮肤、巩膜黄染，无反酸、嗳气，无肛门停止排便、排气，无腹泻、解黏液样脓血便等症状。在当地诊所给予对症治疗，症状缓解，为求进一步诊断和治疗入住我院。

【体格检查】

消瘦，贫血貌。全身浅表淋巴结未扪及肿大，腹部平软，右上腹轻压痛，无反跳痛及肌紧张，未扪及明显包块，肝脾肋缘下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。多普勒彩超上腹部检查未见明显异常；上腹部CT平扫及增强扫描示胰头稍增大，但未见明显占位性病变；MRI检查结果示胰头占位性病变，胰头癌可能性大。

HBsAg、抗-HBe和抗-HBc阳性，其余为阴性；血常规、大小便常规、肝肾功能、凝血功能检查均正常；女性肿瘤标志物(血清铁蛋白、血清人绒毛膜促性腺激素、CEA、AFP、CAl9-9、CAl25)全部在正常范围偏低值。入院后结合病史及相关检查结果，诊断为胰头占位性病变(胰头癌可能性大)。

【诊断】

为明确诊断和进一步治疗，于2011年5月28日在全身麻醉下行剖腹探查术(备胰十二指肠切除术)。术中探查肝、胆、胰、脾、胃、十二指肠、横结肠未见明显异常。打开十二指肠右侧侧腹膜，将十二指肠降部向内、向左侧翻，见门静脉主干及肠系膜上静脉与脾静脉交汇处门静脉内侧壁向内凸出，大小约2 cm×2 cm，质地柔软，无波动感。于大网膜右侧、胰头前缺乏血管区打开大网膜和后腹膜，见胰头稍饱满、颜色鲜黄，胰体尾部未见异常。术中切除部分囊性扩张的门静脉血管壁行病理检查，瘤壁的内膜和中膜变薄，结构破坏(图2)。确诊为肝外门静脉瘤。门静脉瘤给予缝扎，手术结束。手术历时约1 h。患者术后恢复顺利，术后第7天拆线，痊愈出院。随访至2012年9月，患者未诉明显不适。

【讨论】

肝门静脉瘤在临床上较为罕见。诊断标准为肝外门静脉扩张横径>2 cm，肝内门静脉扩张横径>1.5 cm。其病理组织学基础是门静脉瘤壁的内膜及中膜变薄、结构破坏。目前研究结果表明：门静脉瘤的发生与年龄、性别无关，而与门静脉先天性发育异常有关。

回顾本例患者诊断和治疗过程，我们认为误诊为胰头癌的原因是：(1)门静脉瘤患者大多无症状或仅有轻微腹痛，部分患者可出现黄疸和消化道出血等。早期胰头癌主要有上腹痛或腹胀。本例患者体形消瘦，贫血，反复上腹部疼痛2个月余，仅从临床症状很难与早期胰头癌鉴别。(2)肝外门静脉瘤CT平扫表现为肝门区软组织样密度阴影，周围间隙清晰，增强后则表现为门静脉主干的局限性扩张，以门静脉期显示最佳，肝外段门静脉呈瘤样扩张。胰头癌在CT检查中的主要表现为胰头癌灶和胰头增大及胰管扩张、邻近器官或血管受侵犯、远处器官或淋巴结转移等间接征象，CT增强扫描时病灶呈较低密度影。本例患者CT平扫及增强扫描示胰头稍增大，但未提示胰头与邻近的门静脉、肠系膜上静脉和脾静脉之间的关系，因而误诊为胰头癌。(3)胰头癌在MRI检查中主要表现为胰头包块和继发改变。在T1WI中胰头癌组织多呈现低信号，在T2WI中多数癌灶呈较高信号或混杂信号，部分病灶呈低信号或等信号。门静脉瘤MRI检查表现为门静脉及分支局限性的囊状、梭形扩张，边缘光滑。T1WI、T2WI呈中等偏低信号，瘤腔内血流因为流空或湍流呈低信号或混杂信号。本例患者的MRI横断面T1WI病灶呈低信号，T2WI呈周边高信号、中心稍低信号，因而较难鉴别。

病例来源：中华消化外科杂志