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【病历摘要】

患者男，48岁，因水肿3个月，加重1周于2010年9月入院。患银屑病20余年，未系统治疗。

【体格检查】

颜面水肿，舌体稍大，躯干、四肢薄膜现象及Auspitz征阳性，腹部膨隆，移动性浊音阳性，双下肢水肿。实验室检查：尿蛋白3+， 尿蛋白量8.81 g/d，尿κ轻链103.2 mg/d，λ轻链492 mg/d，血总蛋白28.6 g/L，白蛋白10.7 g/L，球蛋白17.9 g/L，BUN 7.59 mmol/L，Scr 87.5 μmol/L，三酰甘油2.1 mmol/L,胆固醇9.78 mmol/L。血清蛋白电泳：总蛋白35.4 g/L， 白蛋白26.2%，α1球蛋白6.2%，α2球蛋白42.4%，β球蛋白22.8%，γ球蛋白2.5%。血清游离κ链14.26 mg/L， 游离λ链168.82 mg/L，超敏C反应蛋白79.7 mg/L，促甲状腺素7.47 mU/L，游离T3 1.29 pmol/L，游离T4 11.84 pmol/L。免疫球蛋白、补体、相关抗体均正常。心脏超声示左室壁增厚。腹部彩超示胆囊壁水肿，脾增厚，腹腔及双侧胸腔积液。肾脏病理：免疫荧光示IgA3+、IgM 3+、IgG+、C3 3+、C4 2+、Clq 3+、F+沿肾小球系膜区和部分血管壁沉积；IgA、C3和Clq在部分肾小管上皮细胞内沉积。光镜示肾小球系膜区和部分毛细血管壁、部分小动脉管壁见嗜伊红均质团块状物质沉积；刚果红染色示肾小球和小动脉壁染色阳性；偏振光显微镜下显绿色。免疫组化示肾小球和部分小血管壁λ和κ阳性。

【讨论】

本例有大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿，符合肾病综合征。结合病史、实验室检查、肾脏病理免疫荧光及光镜结果，银屑病（ 寻常型）相关IgA肾病并发肾脏淀粉样变诊断成立。

肾脏淀粉样变的病理类型为AL型。本例肾损害于银屑病加重期间发生，与文献报道一致。银屑病并发肾损害多为IgA肾病，而并发肾脏淀粉样变鲜有报道。AL型淀粉样变好发于多发性骨髓瘤，但本例骨髓穿刺活检未见异常，可除外该病。本例无其他肾淀粉样变性病的病因，故考虑为银屑病所致。典型的AL型肾脏淀粉样变免疫荧光均为阴性，与本例不符。本例虽并发肾脏淀粉样变，但也以IgA在系膜区沉积为主。本例甲状腺功能低下，可能为淀粉样变性病的并发症， 且肾病综合征亦可并发甲状腺功能低下。本例银屑病与肾病变的因果关系有待探讨。IgA在系膜区沉积是否为银屑病肾损害的特征性表现也有待更多临床证据支持。

病例来源：中华肾脏杂志