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【主诉】

视物模糊，右上视野缺损十天

【病例摘要】

患者女性, 32岁。1985年2月9日突然视物模糊，右上视野缺损，右眼视力1.0。十天后右眼视力迅速降至0.04。病前一周有“感冒”史。 激素治疗一个月后视力恢复到1.5。1986年11月28日因“感冒”一周后左上肢及左侧偏身麻木，颈部疼痛首次住院，住院时左侧上下肢肌力减退和左偏身针刺觉减退，右眼轮匝肌肌力减退，右侧鼻唇沟变浅。脑脊液检查基本正常。血清学检查lgG 167.5mg%，lgA 310mg%，lgM 200mg%。头颅CT检查发现左枕叶小片低密度病灶。经激素和大蒜素治疗一个月症状缓解出院。1987年1月18日起床后头昏，行走不稳。左上肢指鼻试验差，眼球震颤，双侧颈4到胸4节段性针刺觉减退。5天后双眼视力突然下降，视物模糊，视力检查仅1公尺手动。激素治疗二个月后除左侧伸指肌力稍差外，其余症状和体征全部消失。同年6月23日上班时，突然酸痛不适，第二天二上肢肘关节以上针刺觉异常。当晚病人无原因发热达38.2℃，随后出现双下肢无力，尿潴留。一周后左上肢无力，言语含糊。当时体检发现构音含糊，右侧鼻唇沟浅，左侧耸肩力Ⅱ-Ⅲo，左上肢肌力Ⅲo，左下肢左上肢Ⅰ-Ⅱo，右下肢肌力Ⅲo，双侧Babinski’s征（+），右颈6-7针刺觉减退。激素、大蒜素治疗二个月未愈，遗有四肢肌力Ⅳo，左上肢针刺觉略差，双侧Babinski’s征（+）等。1992年2月到94年6月间，经常出现上肢麻木，胸部束带感和行走不便，每次发作激素治疗可缓解。94年8月27日再次无原因发热，随后出现胸部束带感，双下肢完全瘫痪，腰部以下感觉丧失，小便失禁，激素治疗可以部分缓解症状。从94年至今这些症状反复交替出现，未能彻底解除。

【病例诊断】

多发性硬化

【诊断依据】

⑴青年女性；

⑵从1985年一次“感冒”后开始反复出现不同的神经系统症状和体征，病程迁延；

⑶发作时间没有固定规律，初期发作前都有类似“感冒”史，以后无任何诱因；

⑷曾经出现失明，象限性偏盲，偏瘫，节段性脊髓病变和根痛的刺激症状说明包括视神经，大脑半球，脑干，上/下脊髓段和脊神经后根在内多处的中枢和周围神经系统被累及；

⑸曾经发现血液中免疫球蛋白异常，头颅CT显示大脑半球局灶性病变。

⑹每次发作后激素治疗都有不同程度的改善，但总体趋势显示治疗效果越来越差，后遗症逐渐增多。

【诊断依据】

⑴起病初期病人有视觉异常时应与急性视神经炎鉴别。急性视神经炎也是一种可能与病毒感染诱发自提免疫性疾病，但是该病只影响视神经而不累及其他神经功能，经激素治疗后视力恢复正常而不复发。

⑵病人发热后出现神经定位体征应与病毒感染性疾病（如疱疹病毒性脑炎，乙型脑炎）鉴别。此二种疾病都有发热等非特异性感染症状，前者发病后可以在病人的口腔，嘴唇等黏膜部位出现疱疹，后者一般在夏秋季节蚊虫繁殖旺盛的时候发病，有明显的传染病特点。由于病毒感染造成神经系统病变一般很少复发，几乎不可能出现多灶性交替发病。

⑶该患者每次发作都是突然发作，出现的神经系统体征包括偏瘫、偏盲等，因此应该与急性脑血管病鉴别。急性脑血管病一般见于中老年患者，患者常常有高血压、动脉硬化的依据。一旦发病症状很难在短期内消失。所出现的神经系统体征符合一定的血管分布范围，很少出现视神经和节段性脊髓损伤的体征。头颅CT等检查可以明确发现病灶。

【治疗原则】

本病以抑制病人的自体免疫为主，激素治疗是必不可少的方法。但是由于长时间激素可以诱发低钾麻痹，骨质疏松等副作用，因此应该及时补钾补钙。除此之外还可以应用硫唑嘌啉或环磷酰胺治疗。除了免疫抑制剂治疗外，在本病发作的急性期，可以应用小剂量脱水剂以减轻症状。

【病例讨论】

请大家分析看以上初步诊断、诊断依据和治疗原则等是否正确？谈谈自己对于该病例的见解？

病例来源：网络