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心脏血管肉瘤的临床症状主要是：（1）压迫症状：阻塞心腔或上腔静脉，（2）心力衰竭：主要是右心衰竭，极少出现左心衰竭，（3）缺血：影响冠状动脉，（4）心包侵犯，（5）心律失常，（6）栓塞：肺栓塞（右心房）或其他主要脏器栓塞（左心房），辅助检查包括胸片和ECG均不特异，超声心动图为最简便的检查手段，当出现心包积液时可有相应的表现。病理可有多种类型，免疫组化标记物CD34、CD31、Vimentin阳性，其生长特性高度恶性，因此临床预后很差，全身转移不多见，但大部分病人确诊时已经肺转移，因此没有一个明确的治疗方案。手术、辅助化疗和放疗均可以应用，平均生存期为7个月，没有外科介入生存期为4个月，外科手术后生存期可改善到10个月，个别患者生存期接近1年，放疗可减轻瘤负荷达到手术要求，而化疗可以消除微转移，由于技术不成熟心脏移植一般不考虑。

【病例摘要】

【一般资料】

患者男，31岁。2005年12月17日在网吧内感胸闷，就诊过程中突然意识丧失，血压40/20 mm Hg,予血管活性药物后几小时内血压逐渐恢复正常，随后4 d尿量减少至200 ml/d,伴四肢水肿。

【外院化验】

WBC 8.0 × 10^9/L、中性0.8,Hb 132 g/L,PLT 143×10^12/L,肌酐（Cr） 810 umol/L,ALT 5700 U/L,谷氨酰转肽酶（GGT） 246 U/L,乳酸脱氢酶（LDH） 6672 U/L,总胆红素（TBIL） 75 umol/L,直接胆红素（DBIL） 46.5 umol/L,肌酸激酶（CK） 26 U/L,肌酸激酶同工酶（CK—MB） 391 U/L,抗核抗体（ANA）+dsDNA（+），抗肾小球基底膜抗体（GBM）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、流行性出血热抗体IgM:阴性，PPD（++），ECG:窦性心律、电轴不偏、ST段改变需结合临床，12月24日超声心动图（UCG）：少至中量心包积液，CT:双侧胸腔积液、双上肺小片影、肝脾大，行血液透析、保肝治疗后尿量、肝肾功能恢复正常。

2006年1月1日出现发热，无畏寒寒战，最高39.2℃，应用抗生素体温缓慢下降到38.2℃，1月12日行心包开窗（血性液体3000 m1）及双侧胸腔引流（血性液体2000 ml），心包积液查瘤细胞“可疑阳性”,之后体温正常出院。2006年2月15日起患者每日晨咯少量鲜红及暗红色血块，与痰液不混，2月27日CT（图1）：双肺结节片状阴影进行性增多，纵隔淋巴结不大。发病后体重减轻10余公斤。吸烟2支/d × 10年，饮白酒100 g/d × 10年。

图1 CT:示双肺多发结节片状

3月22日收入我院，体检：无任何异常发现，实验室检查：WBC 6.05 × 10^9/L、中性0.59,Hb l07 g/L,PLT 229 ×10^12/L;ALT 14 U/L,LDH 368 U/L,TBIL 14.4 umol/L,DBIL3.2 umol/L,Cr 73 umol/L;肺功能：限制性通气功能障碍，弥散功能障碍；B超：肝胆胰脾双肾未见明显异常；支气管镜检：镜下大致正常，毛刷找抗酸菌+病理（右下肺）阴性。

【本例特点】

（1）青年男性，急性起病；

（2）临床表现：第一阶段是血压下降、意识丧失、尿量减少伴水肿，考虑休克诊断明确，休克继发急性肾功能衰竭（经血透治疗恢复）、肝功能异常，第二阶段是发热、多浆膜腔（双侧胸腔、心包）积液；第三阶段是咯血；

（3）既往体健，有烟酒史。

【鉴别诊断】

（1）休克：①心源性；②低血容量；③感染；④过敏；⑤神经源性。患者无大量液体丢失、严重感染、注射药物疫苗、外伤、剧烈疼痛和手术病史，可排除后四类休克。

（2）发热和多浆膜腔积液：

①感染性：青年男性、肺内阴影、咯血、PPD阳性，高度怀疑结核，但多发肺内阴影只见于全身播散性粟粒性结核，患者无免疫力低下基础、无结核中毒症状、否认结核接触史、未用抗结核药体温正常、支气管镜毛刷找抗酸菌阴性为不支持点，休克及急性肾功能衰竭也不能用结核病解释；

②免疫性：患者男性，重点考虑血管炎所致弥漫性肺泡出血，临床特点有：咯血和痰液不相混、肺部弥漫性病变、贫血、低氧血症、弥散功能下降，支持点多，虽然外院ANA+dsDNA（+），但GBM和ANCA阴性，复查多项抗体均阴性，且少数正常老年人、感染或肿瘤时抗核抗体也可出现低滴度阳性，故暂不考虑；

③肿瘤性：患者体重下降、血清LDH升高、吸烟史、血性多浆膜腔积液、双肺结节影进行性增多均高度提示恶性肿瘤，结合心包积液瘤细胞可疑阳性，定位在心包：原发性心包肿瘤非常罕见，主要为间皮细胞瘤和肉瘤，多发生在20一30岁，恶性程度高，继发性最常见是支气管肺癌转移到心包，本患者青年男性、病程短、无相应临床表现，不支持支气管肺癌，而肺部血运丰富，最可能为原发心包肿瘤肺转移。

（3）咯血：①支气管疾病；②肺部疾病；③心肺血管疾病；④传染病、血液病等全身性疾病；患者否认疫区接触史和慢性病史，体检未见皮肤黏膜出血点，流行性出血热抗体阴性、血象基本正常，可排除结核和肿瘤以外的支气管疾病和肺部疾病、血液病和传染病，病因还是锁定在心肺血管疾病。

【第二次临床讨论】

3月27日UCG（图2）：右心房内中等回声不规则团块，大小55 mm×46 mm,右室侧壁局限心包积液。

图2 UCG示：右心房巨大肿物

追问病史：（1）2005年11月中旬患者曾有一次短暂胸闷；（2）12月24日到2月15日患者在外院共行4次UCG,结果均阴性。CT血管造影（CTA）（图3）：右心房占位，上下腔静脉无侵及。

图3 CTA示：右心房巨大肿物

4月7日患者全麻下行右房肿物切除+三尖瓣成形+右冠状动脉旁路移植术，术中见肿瘤侵犯心包、三尖瓣、右冠状动脉主干，术中冰冻：右心房恶性肿瘤、分类困难，术后病理：（右心房）梭形细胞血管肉瘤，免疫组化：CD34（+），Vimentin（±），desmin（一），AEl/AE3（一），CD3l（+）。4月14日UCG（图4）：心脏肿物切除术后，未见异常。

图4 UCG示：肿物切除术后

本患者起病时肿瘤太小，外院UCG漏诊，这就解释了53d（12月24日到2月15日）内4次UCG阴性，而40 d（2月15日到3月27日）内肿瘤却增大到55 mm×46 mm 的原因，再一次体现了该肿瘤恶性程度很高、生长十分迅速的特性。

病例来源：北京协和医院内科