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【病例摘要】

【一般资料】

患者，男，29 岁，2008 年8 月因颈部肿块、盗汗1 个月余就诊。

B超检查示：颈部双侧淋巴结肿大（以右侧明显，最大3 cm×4 cm）。

【血常规】

WBC 14.1×10^9/L,粒细胞计数11.6×10^9/L,淋巴细胞计数2.1 × 10^9/L,HGB 140 g/L,PLT 289 ×10^9/L.

颈部右侧淋巴结活检组织病理细胞形态学检查示：淋巴结内异形细胞CD15、CD30 和EMA 阳性，背景细胞CD20、CD79α、CD3、CD45RO和CD43阳性，结合HE染色观察结果，病理诊断为经典霍奇金淋巴瘤，结节硬化型（cHLNS）。

住院后PET/CT 检查示：颈部双侧、纵隔内上段气管前、气管前腔静脉后、血管前间隙、隆突前、主动脉弓旁、左侧肾门及脾门多枚肿大淋巴结，部分病灶融合，边界欠清晰，氟代脱氧葡萄糖增高（最大标准摄取值15.3）。

骨髓细胞形态学检查未见异常细胞。

【 诊断】

结合临床症状，诊断为结节硬化型霍奇金淋巴瘤（Ⅲ期B组）。

于2008 年9 月至2009 年2 月接受6 个疗程ABVD（多柔比星、博来霉素、达卡巴嗪、长春新碱）方案化疗，化疗结束后1 个月复查PET/CT 示疾病完全缓解。2012 年1 月患者出现咳嗽、颈部胀痛、盗汗等症状，复查PET/CT 示横膈上及左侧膈脚旁多发软组织肿块、结节，氟代脱氧葡萄糖代谢异常增高（最大标准摄取值17.8），肿块大小9.8 cm×4.4 cm×17.5cm,诊断为结节硬化型霍奇金淋巴瘤复发。

于2012 年1 月至2012 年3 月接受4 个疗程DHAP（地塞米松、阿糖胞苷、顺铂）方案化疗，2012年4 月复查增强CT示纵隔肿块缩小不明显。2012 年4 月至2012 年6 月接受2 个疗程的IGEV（异环磷酰胺、吉西他滨、泼尼松龙、长春瑞滨）方案化疗，2012 年7 月复查PET/CT 示疾病未缓解。

于2012 年8 月至美国北卡罗来纳州癌症中心接受2 个疗程Brentuximab（CD30单抗）治疗（1.8 mg/m2,第1天，静脉推注，21 d 1 个疗程），后复查增强CT示疾病仍未缓解。2012 年10 月行纵隔肿块穿刺活检组织病理细胞形态学检查示大B 细胞，CD20、PAX-5 和CD45 强阳性，CD30 和Bcl-6 弱阳性，CD15和EBER阴性，背景细胞可见CD3阳性T细胞及胸腺上皮细胞，病理诊断为原发性纵隔大B细胞淋巴瘤。

综上，临床诊断为结节硬化型霍奇金淋巴瘤转化的纵隔弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）。2012 年11 月起在我院接受R（利妥昔单抗）-DA（柔红霉素+阿糖胞苷）（剂量调整）-EPOCH（依托泊苷、泼尼松、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星）方案化疗4 个疗程，治疗结束后复查PET/CT 示疾病获得完全缓解，于2013年4 月进行自体造血干细胞移植，目前患者一般情况良好。

病例来源：中华血液学杂志