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【病例摘要】

【一般资料】

患者，男，52岁，

因乙型肝炎后肝硬化失代偿期，在武警总医院行异体原位肝移植治疗，术后口服骁悉（吗替麦考酚酯，mycohemolate mofeil,上海罗氏公司生产，规格0.25 g/片，1g/次，2/d）1个月，长期服用FK506（普乐可复，又名：他克莫司胶囊，tacrolimus,prograf,日本藤泽制药公司生产，规格0.5 mg/片，0.15 mg/kg,2/d）；与拉米夫定（贺普丁，amivudim,安徽贝克联合制药有限公司生产，规格0.1/片，0.1g/d）。

术后1个月和3个月时查血常规、肝功能均正常，术后8个月出现鼻出血、皮肤出血点。

【查血常规】

PLT 36×109/L,次日16×109/L,3日后降至1×109/L,WBC、HGB正常。2周内无发热及呼吸道、消化道感染症状。

体检：一般情况好，躯干、四肢皮肤满布出血点，肝脾未触及，余无异常。

【辅助检查】

肝功能正常。

骨髓检查：骨髓增生活跃，2×2.5cm2骨髓膜巨核细胞242个，原始巨核5/25,幼稚巨核8/25,颗粒巨核12/25.

【诊治与讨论】

诊断：血小板减少性紫癜（ITP）。血小板抗体（PAIgG）900 ng/107血小板。

B超：脾厚4.2 cm,门静脉狭窄，血流双向。肝增强CT、门静脉造影无异常。

【入院诊断】

原位肝移植术后，免疫性血小板减少性紫癜（ITP）。

【治疗】

给予输血小板、止血对症治疗，丙种球蛋白30g/d静滴，连用5 d,氢化可的松150 mg静滴，连用5 d,后改强的松60 mg口服，治疗第2天起PLT逐渐上升，第7天PLT 109x109/L,用激素期间减少FK 506用量。该患者出血消失，血小板稳定在100×109/L以上。

【讨论】

该病例肝移植后血常规正常，术后常规服用免疫抑制剂，本次起病急，病情发展迅速，皮肤出血点，脾无肿大，典ITP骨髓象，血小板抗体增高，肝增强CT扫描、门静脉造影无异常，激素、丙种球蛋白治疗效果显著。符合急性ITP诊断。但发生于肝移植后者尚未见报告。

肝移植后继发性脾亢可引起血小板减少，需与ITP鉴别。肝移植后可发生门静脉吻合口狭窄，门静脉血栓形成，发生率分别为1.25%和2.5%,严重者可引起门脉高压，导致充血性脾肿大，继发脾亢。患者多起病隐匿，进展缓慢，多有不同程度脾肿大，血液学异常最早发生血小板和/或白细胞减少，骨髓巨核细胞数量增多，形态成熟障碍，但ITP成熟障碍程度重于脾亢.门静脉造影最有价值，本例造影显示无狭窄。该病经皮肝穿刺门静脉支架放置术后，脾亢可随之减轻或消失，而药物治疗往往无效。因此可排除继发性脾亢。

肝移植后并发ITP的治疗与单纯ITP治疗相同，疗效理想，如长期或大量应用激素应减少FK 506用量，防止免疫抑制剂过量发生不良反应。

免疫性血小板减少性紫癜的发病机制仍未完全阐明，但通过对患者血小板抗体的研究证实，本病是一组与自身免疫有关的疾病。而本病发生在肝移植后常规服用免疫抑制剂FK 506过程中。FK 506为免疫抑制性大环内酯类药，具有高度免疫抑制作用，可抑制T细胞的活化及T辅助细胞依赖型B细胞的增生，抑制IL一2、IL-3及γ干扰素等淋巴因子的生成与IL-2受体的表达，临床用于防治肝、肾移植术后的移植物排斥反应。血液系统的不良反应常见白细胞增多，罕见血小板减少，该药仍在继续服用，且血小板稳定，可排除药物诱因，发生ITP的原因是否为免疫抑制不足或发生隐性感染，是否与肝移植有关系，尚不明确。

病例来源：血栓与止血学