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LAM是乳糜胸的一个罕见原因。在北京协和医院，除特发性乳糜胸外，乳糜胸的主要原因为创伤性及结核(见表1)，其他原因如淋巴瘤及丝虫病等也要注意。本例在鉴别诊断时需要仔细考虑这些疾病的可能。但由于同时合并双肺弥漫性囊状病变及气胸史，诊断的天平明显地指向罕见疾病LAM。双肺弥漫性囊性病变也需要与一些疾病相别，如肺气肿、肺间质纤维化(蜂窝肺)、囊性支气管扩张、组织细胞增生症X，及肺囊性纤维化等。根据病史及临床特点，鉴别起来并不难。HRCT在区分这些病变的特点时有突出的优势，对于了解病变类型，分布及特征很有帮助。

LAM是一种原因不明的弥漫性肺部疾病，主要病理改变为肺间质、支气管、血管和淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生。临床上有如下特点:⑴几乎所有的病例均为育龄期妇女；⑵自发性气胸 ；⑶乳糜胸，气胸和乳糜胸可反复发生；⑷部分病人有少量咯血；⑸慢性进展的呼吸困难；⑹肺功能显示阻塞或混合性通气功能障碍，部分病人可逆试验阳性，残气量增加。血气提示有低氧血症。⑺HRCT示双肺弥漫性囊性改变。⑻肺外可有肾或腹膜后等病变。⑼开胸肺活检可确定诊断。与黑色素瘤相关的HMB 45抗体阳性为LAM的标记性抗体。雌激素受体(ER)及孕激素受体(PR)常为阳性。

【一般资料】

患者女性，28岁

【主诉】

因间断低热、咳嗽伴左侧胸痛、气短2个月，于2002年5月28日入院。

【病史】

患者于2002年3月劳累后出现午后低热，体温在37.5℃～37.8℃，伴少量刺激性干咳。4天后无特殊诱因出现左侧胸部隐痛，深呼吸及平卧位时加重，且胸痛呈进行性加重。活动后感胸痛、气短。于当地医院经拍胸片、超声检查示“左侧胸腔积液”，予穿刺抽液，为粉红色乳糜样液体。考虑为“结核性胸腔积液”，给予抗结核治疗，同时加用泼尼松30 mg/日及对症治疗，半月后胸水无明显减少。患者自发病以来午睡时偶有盗汗，无明显乏力、纳差、咯血、消瘦、无夜间阵发性呼吸困难，体重无明显改变。

【既往史】　

幼年时曾患“白癜风”，后治愈。2001年12月突发“左侧气胸”，经保守治疗后好转。个人史　无烟酒嗜好，未婚未育，月经史无异常。家族史　无遗传性疾病史。

【入院查体】　

T 36.5℃，P 88次/分，R 20次/分，BP 100/60 mmHg。肢体无水肿，无紫绀及杵状指。颈静脉无怒张。全身浅表淋巴结未触及异常肿大。胸廓无畸形，左下肺叩诊浊音，听诊呼吸音低，双肺未闻及干、湿性罗音。心、腹检查未见明显异常。脊柱、四肢无畸形，各关节活动如常，无红肿或压痛。

【入院诊断】

左侧胸腔积液原因待查。

【最终诊断】

经手术肺活检病理检查确诊为肺淋巴管肌瘤病(LAM) 。

【诊疗经过】

患者入院后予胸腔穿刺抽液及对症治疗，经专科讨论考虑为肺淋巴管肌瘤病(LAM)的可能性大，考虑在手术结扎胸导管的同时行肺活检以进一步确诊。患者于6月14日接受全麻下开胸手术，结扎胸导管，滑石粉胸膜表面涂抹以达到胸膜粘连的目的，并行肺活检。术中见双肺弥漫性小泡状改变，组织水肿，经病理检查确诊为LAM。

胸腔积液检查:淡粉色乳糜样，有核细胞总数900/mm3，白细胞50/mm3，比重1.038，蛋白10.2 g/dl，乳酸脱氢酶(LDH) 64 U/L，葡萄糖(GLU )141 mg/dl，胆固醇(CHO) 80 mg/dl，甘油三酯(TG) 235 mg/dl，乳糜试验(+)，普通细菌培养(-)，镜下见大量淋巴细胞、间皮细胞，未见瘤细胸部高分辨CT(HRCT):双肺纹增多，紊乱，双肺弥漫性薄壁囊泡样改变(见图1)。超声心动图:少量心包积液， 腹部B超:肝、胆、胰、脾、双肾均未见异常。核素淋巴显像:考虑左侧乳糜胸为胸导管上段有瘘道进入胸腔。肺功能:一秒钟用力呼气量占预计值百分数( FEV1%pred )42.3%；最大肺活量占预计值百分数(FVC% pred)69.5%；一秒量占最大肺活量百分数(FEV1/FVC)53.0%；残气容积占预计值百分数(RV%pred)166%；肺总量占预计值百分数(TCL%pred)94.6%； 残气量占肺总量百分数(RV/TLC%)173%。气道可逆试验改善11.8%，一氧化碳弥散量(DLCO) 20.6%。提示:混合性通气功能障碍，弥散功能障碍。

血气分析(不吸氧状态):pH 7.43，PO2 72.9 mmHg，PCO2 31.3 mmHg， 碱剩余(BE)-2.7，HCO3- 20.8 mmol/L。

【讨论】

总结本例有如下特点:⑴女性，28岁。⑵因低热、咳嗽、左胸痛入院。⑶左侧气胸一次。⑷左侧乳糜胸(见图2)。⑸胸部HRCT示双肺弥漫性薄壁囊性改变。这些临床特点强烈提示LAM的可能。患者在入院前主要的临床发现为乳糜胸，临床医师忽视了气胸史，普通CT上也未发现双肺的囊性改变。因此当时诊治的重点为乳糜胸，并给予了抗结核治疗。

病例来源：医学论坛网