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【一般资料】

患者男性，24岁，汉族，山西省人，

【主诉】

主因"言语表达困难16个月，右上肢活动障碍3天"于2011-4-15入我院。

【现病史】

患者于2009年12月19日无明显诱因突然出现言语表达困难，伴记忆力下降，常见物品知道用途，不知名称，不能写出完整的词语，不能复述出完整的一句话，无意识障碍，无癫痫发作，无肢体活动不灵，病情无明显加重或缓解。

为求进一步诊治于2009年12月30日入我院治疗。

在我院行头部MRI（2009-12-29）示左侧额叶、顶叶、颞叶及岛叶部分皮层及左侧基底节区多发斑片状异常信号， DWI部分病灶高信号，增强扫描成脑回状及斑片状显著强化，考虑为亚急性期脑梗死。行MRA检查：左侧颈内动脉海绵窦段可疑狭窄，左侧大脑中动脉远端血管分支减少。在我院诊为"脑梗死",给予抗血小板聚集、降脂等治疗后，患者言语表达较前有所好转。

患者复查头MRI（2010-1-13）病变范围缩小，强化程度减轻。出院后上述症状未再发作。

于2011年1月患者再次出现言语含糊，表达困难，并伴有口角歪斜、流涎。当时查头MRI示脑内多发缺血灶及软化灶，DWI示左侧侧脑室旁白质，左侧尾状核头、体部及左侧大脑脚散发异常高信号影。患者未住院诊治，一直口服阿司匹林 0.1g,1/日，阿托伐他汀 20mg,1/日。此后患者表达困难进行性加重，仅可说出"是"、"对"等个别简单词汇，

并于2011年4月12日患者出现右上肢活动不能，遂再次就诊我院。

【既往史】

患者既往体健，否认高血压、糖尿病、心脏病病史，否认手术、外伤、输血史，否认食物、药物过敏史，按当地防疫部门要求接种疫苗。

【体格检查】

意识清楚，不完全混合性失语，在纸上写出自己姓名，定向力，计算力，记忆力检查不合作，右侧鼻唇沟变浅，伸舌右偏，余颅神经未见异常；四肢肌张力正常，右上肢肌力0级，余肢体肌力5级；左侧指鼻试验稳准；无不自主运动；右侧偏身感觉减退；病理征未引出；颈软，脑膜刺激征阴性。

患者影像资料

【辅助检查】

头部MRI（2009-12-29）：左侧额叶、顶叶、颞叶及岛叶部分皮层及左侧基底节区多发斑片状异常信号，部分皮层病灶略肿胀，DWI部分病灶高信号，增强扫描成脑回状及斑片状显著强化，考虑为亚急性期脑梗死。

头部MRI（2010-1-13）：左侧顶叶、岛叶及基底节区多发异常信号并强化，符合亚急性脑梗死伴少许岀血，病变范围缩小，强化程度减轻。

头部MRI（2011-2-15）：脑内多发缺血灶及软化灶，DWI示左侧侧脑室旁白质，左侧尾状核头、体部及左侧大脑脚散发异常高信号影。

头部MRI（2011-4-15）：左侧额叶、顶叶、颞叶、枕叶皮层肌皮层下白质、左侧基底节区及岛叶多发点片状、条片状稍长、长T2异常信号，DWI左侧额叶、顶叶、颞叶、枕叶皮层及皮层下白质、岛叶呈异常高信号，增强扫描呈脑回样强化。

MRA（2010-1-15）：左ICA海绵窦段可疑狭窄，左MCA远端血管分支减少常。

MRA（2011-4-18）：左侧ICA颅内段狭窄，左ACA、MCA不显影，两侧PCA狭窄，BA、VA狭窄。

TCD（2011-4-20）：左侧大脑前动脉，大脑中动脉流速均较对侧大脑前动脉，大脑中动脉慢。

锁骨下动脉超声（2011-4-24）：右侧锁骨下动脉起始部管壁稍增厚。

颈动脉、椎动脉超声（2010-1-5,2011-4-24）未见异常。

心电图、经胸超声心动图（2010-1-5）未见异常。

经食道超声心动图（2011-2-13）未见异常。

心电图（2011-4-24）示心动过缓。

化验（2009-12-31）：血生化：甘油三脂2.46mmol/L（0.4-1.7mmol/L），胆固醇3.35（3.1-5.7mmol/L），低密度脂蛋白胆固醇1.64mmol/L（0-3.4 mmol/L）高密度脂蛋白胆固醇0.97mmol/L（1-1.6 mmol/L），维生素B12 123.6pg/ml（187-1058 pg/ml），叶酸6.31 ng/ml（5-14.4），同型半胱氨酸13.51umol/L（5-20），免疫系列：IgA 479 mg/dl（70-400 mg/dl），余值正常。血尿便常规、凝血、血清四项、肿瘤标记物正常，血清EB病毒、卡萨奇病毒、巨细胞病毒抗体（-）、结核三项（-）、抗核抗体及ENA六项、ANCA（-）血沉2mm/h,抗心磷脂抗体（一）。腰穿初压180mmH2O,末压150mmH2O,脑脊液常规生化未见异常，免疫IgG 5.21mg/dl（1-3.4 mg/dl）、IgA 0.915 mg/dl（0-0.5 mg/dl）。

化验（2011-4-15）：血尿便常规、肿瘤标志物、普通生化、血沉、抗O测定、凝血常规、抗ENA六项及抗核抗体滴度、抗心磷脂抗体、ANCA、血清四项未见明显异常。腰穿初压100mmH2O,末压70mmH2O,脑脊液常规未见异常，脑脊液蛋白 543mg/L,葡萄糖、氯化物正常，脑脊液IgG测定 5.88mg/dl（1-3.4 mg/dl），脑脊液IgA测定 0.94mg/dl（0-0.5 mg/dl）。免疫全套示β2球蛋白 7.6%（3.2-6.5%），触珠蛋白 29.40mg/dl（30-200mg/dl），血清转铁蛋白150.00mg/dl（200-360 mg/dl），Ig轻链LAM测定 224.00mg/dl（90-210mg/dl），IgA测定 450.00mg/dl（70-400 mg/dl）。易栓症筛查示血浆S蛋白 41%（55-143%），血浆抗凝血酶Ⅲ 56%（75-125%）。

入院后给予甲强龙1g冲击3天，甲强龙用量依次减半，后改为强的松口服。治疗后患者病情有所好转，能完成简单指令，能说出自己，父亲的名字，能认出并说出笔、本等简单的东西，复述能力较前恢复，右上肢肌力有所恢复。

病例来源：丁香园