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【一般资料】

患者 女性，17岁，彝族。

【主诉】

主因突发性头痛、呕吐、发热伴四肢抽搐，于2011年8月11日入院。

【现病史】

患者入院前37 h突发全头部胀痛，频繁喷射状呕吐后出现四肢抽搐、口吐白沫、双眼向上凝视、小便失禁，伴短暂性意识丧失数分钟，发作后全身大汗淋漓、四肢无力、高热(41.1℃ )。经当地医院治疗后症状未见明显好转，逐渐出现左上肢肌无力，头部CT检查显示右侧额顶叶占位性病变，遂转至攀枝花学院附属医院神经外科进一步治疗。患者自发病以来精神、食欲、睡眠尚可，大小便正常，体重无明显变化。

【既往史、个人史及家族史】

患者平素身体健康，无不良嗜好，否认肝炎、结核病等传染病病史，否认药物过敏史，否认高血压、糖尿病、心脏病病史，以及外伤或手术史。无家族遗传性疾病病史。

【查体】

体格检查患者体温39.3℃，呼吸19次/min，脉搏115次/min，血压101/68 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。发育正常，急性痛苦面容，精神萎靡，查体合作。全身皮肤黏膜无黄染，浅表淋巴结无肿大。头部、五官无畸形，气管居中，甲状腺未扪及肿大。心界正常、心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，胸廓未见异常；双肺叩诊呈清音，呼吸音清，未闻及干湿哕音和胸膜摩擦音。腹部外形正常，全腹部柔软，肝脾无肿大，肾区无叩痛。神经科专科检查：神志清楚，Glasgow昏迷量表(GCS)评分为15分。双侧瞳孔等大、等圆，约为3.50 mm，对光反射灵敏，双眼活动正常。双耳闻及弹指声，伸舌居中。颈部稍抵抗，左上肢肌力4级、肌张力不高，其余肢体活动度良好，肌力5级、肌张力正常。双侧腹壁反射正常，双侧膝腱反射正常。双侧病理征未引出。

【辅助检查】

入院后完善各项实验室检查，血液一般检查与物理性质，以及肝肾功能试验均无异常。腰椎穿刺脑脊液外观无色透明，常规、生化均于正常值范围。头部CT显示右侧额顶叶不规则低密度影，边界欠清晰，其内可见类钙化高密度影，大小约为2 cm×1.80 cm×1.70 cm，各脑室、脑池形态、大小正常，中线结构无偏移(图1)。头部MRI显示右侧额顶叶大小约2.40 cm×2.10 cm×2 cm的稍长T1、短T2信号影，FLAIR成像和扩散加权成像(DWI)呈低信号；增强后病灶呈轻度不均匀强化，病灶周围可见大片水肿区；脑室系统无扩大，中线结构居中(图2)。

【诊断】

综合患者临床表现及入院前后各项检查结果，临床诊断考虑为右侧额顶叶占位性病变，继发癫痫发作。

【治疗经过】

经对症支持治疗病情稳定后，于全身麻醉下行右侧额顶叶占位性病变切除术。术中可见病灶位于右侧额顶叶脑实质内，一侧紧邻软脑膜，未侵及硬脑膜和颅骨，形状不规则，边界较清晰，表面血供丰富，呈黄色，质地坚硬，大小约3 cm×2.50 cm×2 cm。手术全切除病灶，并行组织病理学检查。(1)大体标本观察：手术切除标本呈灰白色不规则组织块，大小约3 cm×2.50 cm×2 cm，质地较硬，切面呈砂砾感。经体积分数为4％的中性甲醛溶液固定，常规脱水、透明、石蜡包埋制备脑组织切片，分别行HE染色和免疫组织化学染色。(2)HE染色：光学显微镜观察显示，肿瘤组织内大量骨组织和钙化区域，大部分骨组织呈网状，由随意排列、大小不等的小梁状骨组织构成，亦可见较大块的骨组织和钙化区域；骨组织间可见肿瘤细胞呈片状、小巢状排列和分布；肿瘤细胞呈短梭形或卵圆形，胞核卵圆形，核仁可见，胞质红染或略透明，细胞大小较为一致，核异型性不明显，未见病理性核分裂象；肿瘤细胞间未见明确的纤维间质，间质内血管清楚，部分区域可见少量脂肪组织；肿瘤组织边界清楚，与周围脑组织形成“推挤式”边界，周围脑组织水肿明显(图3)。

(3)超微结构观察：于HE染色观察定位下获取组织，二甲苯脱蜡、二甲苯和树脂1：1比例浸透、树脂聚合包埋，行常规电子显微镜切片染色，HITACHI H7650型透射电子显微镜(日本HITACHI公司)观察。肿瘤细胞呈短梭形或卵圆形，胞质内可见粗面内质网和部分微丝，细胞间连接较为密切，可见桥粒样结构，偶见胶原纤维(图4)。

(4)免疫组织化学染色(EnVision二步法)：所用I抗、Ⅱ抗、显色剂、染色系统参见表1。结果显示，肿瘤细胞上皮膜抗原(EMA)、孕激素受体(PR)、波形蛋白(Vim)和Bcl-2表达阳性；内皮细胞标志物CD34、CD99、广谱细胞角蛋白(PCK)、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、少突胶质细胞转录因子2(Olig-2)表达阴性；少许细胞S-100蛋白(S-100)表达阳性，Ki-67抗原标记指数约为6％(表1)。

【病理诊断】

右侧额顶叶化生型脑膜瘤(WHO I级)。术后患者生命体征平稳，15 d后痊愈出院。3个月后复查CT，肿瘤无复发，随访至今已2年余，未见肿瘤复发。

病例来源：中国现代神经疾病杂志