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【一般资料】

患者男性，46岁。

【主诉】

主因睡眠增多伴四肢乏力8个月、加重1个月，于2013年11月22日入院。

【现病史】

患者8个月前开始出现睡眠增多，常于谈话过程中即入睡但易叫醒，伴双下肢沉重感；1个月后出现睡眠时间延长（17 ~ 18 h/d）、程度加深， 不易被叫醒，但可自行苏醒，醒后反应迟钝、四肢乏力。外院头部CT显示右侧顶叶低密度影，肌电图呈肌源性损害，采取活血化淤、营养神经等对症治疗（具体方案不详），但症状仍逐渐加重，而且日常生活不能完全自理；MRI增强扫描显示脑实质内多发异常信号，但无明显强化征象。

腰椎穿刺脑脊液压力不详，白细胞计数12×10 6/L［（0 ~ 5）×10 6/L］、蛋白定量0.73 g/L（0.15 ~ 0.45 g/L）。经营养神经、改善循环治疗，病情无明显改善，予以地塞米松（具体剂量不详）约 15 d后，症状有所改善，睡眠时间明显减少，可从事日常生活活动，但四肢乏力症状无明显好转，遂停用地塞米松。1个月前（2013年10月15日）无明显诱因突发四肢抽搐、呼之不应伴大小便失禁，持续时间不详。复查头部MRI显示病灶范围扩大，睡眠时间约为20 h/d，但可自行苏醒，醒后反应迟钝、缄默伴进食缓慢、行走不稳，偶有饮水呛咳，清醒30 min后复进入睡眠状态，为求进一步诊断与治疗入我院。患者自发病以来精神差、食欲尚可，嗜睡，偶有大小便失禁，体重无明显变化。

【既往病史】

幼时曾患黄疸型肝炎，25岁时曾行阑尾切除手术。否认其他重大疾病病史、传染病病史、药物过敏史，否认有毒、有害物质接触史。吸烟20余年，20支/d；饮酒20余年，100 ~ 200 g/d。

【家族史

否认家族遗传性疾病病史及类似病史。

【查体】

入院后体格检查 神志清楚、精神差，反应迟钝，注意力涣散；时间、人物定向力减退，地点定向力尚可，记忆力、计算力减退。脑神经检查无明显异常。双上肢肌力5级、双下肢肌力5-级，左下肢轻瘫试验可疑阳性，四肢肌张力正常，腱反射对称引出。右侧Chaddock征，左侧Chaddock征、Babinski征阳性。双侧指鼻试验、跟?膝?胫试验正常，快复轮替动作差，偶见左手静止性震颤。行走缓慢，转身动作不流畅，Romberg征可疑阳性，后拉试验阳性。深浅感觉对称引出，脑膜刺激征阴性。

【辅助检查】

（1）实验室检查：血、尿、便常规，以及肝肾功能试验、血清脂质、凝血功能试验、C?反应蛋白、乳酸、叶酸、维生素B12、同型半胱氨酸等项指标均于正常值范围。临床感染免疫检测、肿瘤标志物阴性。血清乳酸脱氢酶254 U/L（0 ~ 250 U/L）、肌酸肌酶744 U/L（18 ~ 198 U/L）、红细胞沉降率18 mm/h（0 ~ 15 mm/h）。腰椎穿刺脑脊液压力正常，寡克隆区带（OB）、免疫学指标、病原学指标均呈阴性；白细胞计数 36 × 10 6/L、单核细胞计数35 × 10 6/L［（0 ~ 5）× 10 6］，蛋白定量1 g/L、乳酸2.47 mmol/L（0.50 ~ 1.60 mmol/L）；细胞学检查呈淋巴细胞反应，白细胞计数 2000/0.50 ml（<200/0.50 ml），淋巴细胞比例 0.95、单核细胞比例0.05。曙红亚甲基蓝（EMB）Ⅱ和迈?格?姬（MGG）染色可见个别异形性淋巴细胞。（2）影像学检查：MRI显示脑内多发点片状稍长T1、长T2信号，FLAIR成像呈高信号，扩散加权成像（DWI）呈稍高信号；增强扫描双侧侧脑室周围呈多发点片状强化（图 1）。磁共振波谱（MRS）显示，左侧额叶、右侧顶叶和基底节区N?乙酰天冬氨酸（NAA）峰值略降低，胆碱（Cho）、肌酸（Cr）和肌醇（mI）峰值略升高，右侧基底节区可见异常乳酸（Lac）峰。MRA和MRV检查均未见明显异常。胸、腹、盆腔CT检查未见占位性病变。（3）神经电生理学检查：肌电图未见神经源性或肌源性损害。鉴于临床表现及辅助检查结果，临床疑诊颅内恶性病变。

【诊治经过】

入院后12 d（2013年12月3日）于立体定向辅助下施行左侧额叶病变脑组织活检术。术后病理证实弥漫性大B细胞淋巴瘤（活化B细胞来源）。免疫组织化学染色，CD20、CD30、CD3、MUM1、Bcl?2、胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、神经微丝蛋白（NF）表达阳性，Ki?67抗原标记指数约80%，CD10、P53 蛋白、广谱细胞角蛋白（PCK）表达阴性。最终明确诊断为原发性中枢神经系统淋巴瘤之弥漫性大B细胞淋巴瘤。入院后睡眠明显增加，予甘油果糖 250 ml（1次/12 h）静脉滴注；组织活检术后加用地塞米松5 mg静脉滴注（1次/d），连续治疗1周后改为1.50 mg口服（1 次/d），嗜睡症状有所改善，住院20 d后2012年12月12日）出院，放弃进一步治疗。

病例来源：中国现代神经疾病杂志