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临床表现不典型的视神经脊髓炎误诊一例

发布时间:2015-12-13 15:14 类别:神经科病例 标签:肢体 双侧 视力 视神经脊髓炎 尼龙 来源:临床误诊误治

【一般资料】

女,26 岁。

【主诉】

因双眼反复视力下降16 年,右侧肢体阵发性麻木1 个月,排尿困难2 d 入院。

【现病史】

患者16年前应用胎盘组织液后出现左眼视力下降,几乎失明,因患者年龄小,对一侧视力丧失无感觉,1 周后才在外院就诊,诊断视神经炎,给予口服泼尼松治疗后症状逐渐好转,遗留左眼视力4.0。12 年前因注射流感疫苗,出现右眼视力下降,于外院就诊行头颅MRI 检查示:脑实质未见异常,垂体增大,高径约8 mm,怀疑垂体瘤,见图1。建议伽马刀治疗。

随后患者先后到北京同仁医院、天坛医院、宣武医院、协和医院等多家医院就诊,查垂体功能正常,诊断视神经炎,给予甲泼尼龙60 mg/ d 治疗10 d 后视力基本恢复。6 年前患者腹泻后再次出现右眼失明,给予甲泼尼龙1 g 冲击治疗时出现心力衰竭,经抢救治疗,心力衰竭纠正,视力逐步恢复,接近正常。此后又反复出现双眼视力下降,均给予甲泼尼龙口服及球后注射后视力缓解,糖皮质激素持续使用2 个月左右,间断服用硫唑嘌呤100 mg/ d。1 年前再次出现右眼视力下降,在我院眼科住院治疗,头颅MRI检查未见异常,考虑为视神经炎复发,给予球后注射甲泼尼龙治疗,视力恢复正常。

1 个月前患者出现右侧肢体区域性痛觉过敏,阵发性麻木,冷热觉减退,右侧肢体肌力正常。2 d前出现排尿、排便困难,来我院神经内科就诊。本次发病无头痛、头晕、发热,不伴视物旋转、恶心、呕吐,不伴吞咽困难、饮水呛咳,无意识障碍、肢体无力、肢体抽搐等。风湿免疫功能检查均未见异常。胸、腰椎MRI 检查示:胸5 ~ 胸7 椎体脊髓内异常信号,建议增强扫描。门诊以视神经脊髓炎(NMO)收入院。

【既往病史】

既往史:足月顺产, 自诉对生物制剂过敏。

【查体】

血压110/70 mmHg。意识清楚,言语流利,右眼视力正常,左眼视力1.8,双侧瞳孔等大等圆,直径3.0 mm,对光反射灵敏。眼底检查:左眼视盘边界清晰,色淡,双眼活动自如,无复视。双侧额纹对称,双眼睑闭合有力,鼻唇沟对称,粗测听力正常,咽反射存在,伸舌居中。双侧肢体肌张力正常,四肢肌力V 级。无不自主运动,双侧轮替试验灵活,指鼻试验、跟- 膝- 胫试验稳准,Romberg 征睁闭眼均稳,双侧肢体痛、温觉对称且正常,双侧肱二、三头肌腱反射对称且正常,双侧跟腱、膝腱反射对称活跃,双侧Hoffmann 征阴性,双侧Babinski 征阳性。全身汗腺分泌正常,毛发分布均匀,皮肤划痕征阴性,无括约肌功能障碍。

【实验室检查】

查血白细胞6.82 ×109 / L,中性粒细胞0.951。心电图示:窦性心律,多导联ST-T 改变。X 线胸片示心肺膈未见明显异常。胸、腰椎MRI 检查示胸5 ~胸7椎体脊髓内异常信号,见图2。心脏彩色多普勒超声(彩超)示:射血分数56%,左室前壁运动略减低。视觉诱发电位示:左眼P100 消失,右眼P100 潜伏期波幅正常。听性脑干反应检测示双耳各潜伏期、峰间期未见异常。

【初步诊断】

初步诊断NMO。

【治疗经过】

治疗给予甲泼尼龙120 mg 静脉滴注,硫唑嘌呤片100 mg/ d 口服,甲钴胺营养神经,银杏叶提取物改善循环,脂溶性、水溶性维生素,补钾及胃黏膜保护剂。5 d 后甲泼尼龙递减,15 d 后改为20 mg/ d 口服,病情逐渐好转,右侧肢体麻木基本消失,二便功能基本恢复正常,但视力无变化,出院,目前仍在随访中。

病例来源:临床误诊误治