读医学网

【一般资料】

患者女，45岁，农民。

【主诉】

因“口干5年余，眼干1年，进行性肢体麻木、无力近1个月”于2014年2月27日人院。

【现病史】

患者自5年前出现口干，进干食需饮水送服。1年前出现夜间眼睛干涩。2013年7月出现纳差、呕吐胃内容物、排气排便停止，自述当地查腹平片后诊为“SS，不全肠梗阻”，予补液、抗感染、抑酸及口服泼尼松30mg/d治疗，症状渐好转，2013年10月起激素每周减5mg，减至5mg/d时自行停药。

2014年2月1日出现右肩刺痛、麻木，持续2min后自行好转，后反复发作，2月6日出现左腰部灼热感，2月8日起出现左大腿前侧皮肤麻木感，2月U日出现右小腿及足无力，曾摔倒，右肩、左腰症状略好转，反复有胸前皮肤刺痛感，伴排便减少、头晕、呃逆。

外院查血：抗SSA抗体(++)，抗Ro-52抗体(++)，抗SSB抗体(++)血IgG 22.48g/L，CRP 33.74mg/L，ESR 57mm/1h，头MRI：双侧额叶局限性脱髓鞘改变，第四脑室后部异常信号，见图1。

后来我院风湿免疫科就诊，考虑SS中枢神经系统受累，自2月25日起予静脉甲泼尼龙1g/d冲击治疗3d，并查胸椎MRI可见TV2水平长T1长T2异常信号，腰椎MRI正常，见图2。予补液、抑酸治疗，右下肢无力部分好转并收入院。

【查体】

人院查体：双眼可见水平眼震，右下肢近端及远端肌力Ⅱ级，左侧双乳腺连线至足部针刺觉减退，右侧乳腺连线至腰部针刺觉减退，右膝以下至足部、鞍区针刺觉减退，腹壁反射消失，右侧踝阵挛(+)，双侧巴宾斯基征(+)。

【实验室检查】

人院后查：动脉血气：pH 7.402，K+ 3.8mmol/L，Na+ 140mmol/L，Cl- 105mmol/L，HC03- 23.7mmol/L；尿蛋白定量（24h)0.18g；C3 1.041g/L，C4 0.109g/L；ESR 34mm/1h(参考值0-20mm/1h)，hsCRP 0.61mg/L；ANA(斑点型）1：1280(+)，双扩散法抗SSA抗体1：4(+)，抗SSB抗体1：4(+)，抗dsDNA抗体、ANCA、ACL、LA、Coombs(-)；β2GP l 23 RU/ml(参考值<20 RU/mL)；血NMO-IgG：(+)，血抗神经节苷脂抗体GM1(-)。

肌电图：正常。

脑电图：轻度不正常。脑脊液压力80mmH20，脑脊液白细胞总数5xl07L，单核100%；脑脊液蛋白0.50g/L(参考值0.15~0.45g/L)，葡萄糖4.4mmol/L，氯化物128mmol/L，未见激活淋巴细胞；脑脊液及血抗水通道蛋白-4(AQPW)抗体均为弱阳性。

口腔科会诊：涎流率0，腮腺造影示分支导管部分扩张，末梢导管小球状扩张’排空功能延长，唇腺活检可见灶性淋巴细胞浸润。

眼科会诊：Schimer试验3mm，5mm，双3UT>10s，角膜染色及眼底正常，考虑符合干眼症，无视神经炎表现。

【诊断】

PSS，中枢神经系统受累明确

【治疗经过】

治疗方面：完成激素冲击后静脉甲泼尼龙减为80mg/d，自3月7日更换为口服泼尼松60mg/d，后每2周减5mg，自3月12日起予以隔日静脉环磷酰胺0.2g。

先后予3次鞘内注射(10mg地塞米松+10mg甲氨蝶呤)。患者自人院后即有反复颈部、双上肢肌肉抽动伴痉挛性痛，伴呃逆、呕吐，加用卡马西平及巴氯芬控制症状。

3月25日复查MRI：胸1~2椎体水平脊髓较前变细，其内稍长T1模糊长T2信号，较前减少。四脑室后部、双额叶、左顶叶皮层下少许点片状异常信号，基本同前。

结合神经内科会诊意见，诊断为PSS合并视神经脊髓炎谱系疾病，其中第四脑室后部病变可部分解释其反复呃逆、呕吐症状，病程可呈反复发作，预后欠佳。后辅助患者物理康复治疗，患者右下肢肌力恢复至IV级，仍遗留间断头晕、呃逆、呕吐，需灌肠辅助排便。

出院诊断：PSS合并视神经脊髓炎谱系疾病。

病例来源：中华风湿病学杂志