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【一般资料】

患者男性，46岁

【主诉】

主因“呕吐19 d，头晕伴全身不自主抖动，走路不能16 d”于2011年12月28日收入我院。

【现病史】

患者入院前19 d前无明显诱因出现恶心、呕吐，呕吐为非喷射性，呕吐频率为3—4次/d，呕吐物为胃内容物，不伴发热，无腹痛及腹泻。在家自测随机血糖8.0 mmol/L，无头痛、头晕。夜间症状明显，呕吐渐加重，未出现口渴、多尿症状。16 d前出现阵发性头晕，与体位无明显关系，伴畏光、视物不清、头顶部疼痛，并出现多方向、不规则、波幅不一、粗大的眼球跳动，凝视时加重。全身可见不自主抖动，以躯干及肢体为主的大幅度、不规则的肌肉收缩，闭眼或入睡后上述动作仍持续存在，并出现坐起时躯干摇晃，患者无法自行坐起、站立乃至行走。

【既往病史】

既往有高血压、糖尿病史8年，未定期监测血压、血糖；无上呼吸道感染、发热、腹泻及服用特殊药物的病史。

【查体】

体检：体温36.5℃，血压140/85 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，意识清楚，言语流利，高级皮质功能正常，颈软、无颈抵抗，双侧瞳孔等大、等圆，光反射灵敏，双上睑不自主闪动，双眼球可见不自主跳动，呈无规律性、持续存在，凝视时加重。余脑神经正常，四肢肌张力正常，肌力V级，四肢及躯干肌可见肌阵挛，双侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准，意向性震颤，坐起时左右摇晃，无法自行坐起，站立不能，双侧浅、深感觉对称存在，双上肢腱反射(+)，双下肢腱反射未引出，双侧病理征阴性。

【实验室检查】

糖化血红蛋白8.7％；C反应蛋白4.75 mg/L，空腹血糖7.8 mmol/L，肝肾功能、电解质、同型半胱氨酸水平均正常。肿瘤标志物：甲胎蛋白、癌胚抗原、癌抗原125、癌抗原19-9、神经元特异性烯醇化酶、前列腺特异性抗原、鳞癌特异性抗原均正常。抗脑组织抗体(抗Hu、Yo、Ri)阴性。红细胞沉降率、类风湿因子、抗链球菌溶血素“0”、免疫球蛋白固定电泳、补体、抗核抗体、抗ENA谱、抗双链-DNA抗体、抗中性粒细胞胞质抗体、抗心磷脂抗体、抗B2糖蛋白l抗体阴性。甲状腺功能及抗体正常。乙肝、丙肝、艾滋病和梅毒检查均正常。血铅及尿铅正常。尿常规示尿糖(++)，酮体(-)。头颅MRI未见明显异常，头颅MRA示轻度脑动脉硬化。胸部CT示双肺小结节，左下肺条索影(硬结灶可能)。脑电图：正常。PET：躯干及脑部未见异常高代谢灶。发病2周时腰椎穿刺示脑脊液压力104 mmH20(1 mmH20=0.0098 kPa)，白细胞28个/μl，单核细胞26个/μl，多核细胞2个/μl，总蛋白500 mg/L，寡克隆区带阳性，病毒学检查阴性，单唾液酸四己糖神经节苷脂抗体阴性；发病4周后复查腰椎穿刺，脑脊液压力210mmH20，细胞数为0，生化正常，寡克隆区带弱阳性。

【诊断】

斜视性眼阵挛-肌阵挛-共济失调综合征(opsoclonus-myoclnia-ataxia，OMA)，2型糖尿病，高血压病。

【治疗经过】

给予大剂量静脉丙种球蛋白免疫治疗以及降血压、降糖治疗，氯硝西泮控制阵挛。入院1个月后患者肌阵挛及眼阵挛逐渐好转，无头晕、恶心、呕吐，并可自行行走，但仍有不稳。出院后随诊3个月，患者眼阵挛、肌阵挛及共济失调症状均完全消失。

病例来源：中华神经科杂志