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【一般资料】

患者男，28岁

【主诉】

因突发双眼视物不适2个月入院。

【现病史】

发病初期自诉视物不适，在当地医院行眼科相关检查未见异常。由于视力症状始终无改善，故再次就诊同一家医院，视野检查和头部MRI分别提示“视野缺损、鞍区占位”。病程中无头痛及内分泌功能紊乱的表现。

【查体】

视力左/右：5.0/5.0，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，眼球运动自如。视野检查示双眼左侧同向性偏盲。垂体平扫+普通增强MRI示视交叉右上方不规则病灶，大小约1.8 cm×1.7 cm×1.5 cm，边界欠清，周围无明显水肿，T1WI和T2WI均呈高低混杂信号，无明显强化，视交叉右上缘明显受压。

【术前诊断】

颅咽管瘤。

【手术治疗】

手术采用右侧翼点入路，解剖外侧裂池，释放多量脑脊液后显露鞍区结构。术中见视交叉右外侧暗红色血管瘤样病变，右侧视束缺如。电凝切开其表面蛛网膜，找到血管瘤与视交叉之间的潜在界面进行分离（注意病变与正常视神经组织之间有薄层含铁血黄素胶质增生带相隔，不应破坏）。由于瘤体相对较大，经第一、二间隙及颈内动脉分叉后间隙操作，最终将肿瘤完整切除。切除后可清晰辨认其下方呈“盆形”缺损的残存视束结构。术后患者视力正常，视野无明显改善。随访1年，复查头部MRI显示肿瘤全切，无复发，自述视野障碍无变化。术后病理见病变组织由管壁覆单层内皮细胞的大小不等的血窦腔构成，内含血栓，中间无神经组织。

【讨论】

目前为止，文献报道海绵状血管瘤可累及视神经、面-前庭神经、舌下神经、动眼神经；其中，视神经似乎是海绵状血管瘤最好发的部位。2007年Hempelmann等对已发表文献进行Meta分析后发现，共58例颅内视通路隐匿性血管性病变，其中38例经病理学检查证实为海绵状血管瘤；国内目前仅有4例相关报道。考虑到患者对视力视野早期损害的敏感性，因此隐匿性视神经海绵状血管瘤更易被早期发现和重视，这也可能是文献报道此部位海绵状血管瘤最常见的原因之一。由于视神经海绵状血管瘤发病率低，有关其自然病程和年出血率尚不十分清楚。但是，可以推测同一病理类型的视神经海绵状血管瘤和脑内海绵状血管瘤可能具有相同的临床病理特点：病灶反复出血和增大。考虑到视神经的重要性，大部分病例均表现为急、慢性进展性视力、视野损害和（或）眶后、额部疼痛；1982年Maitland等将具有上述症状的临床综合征命名为“视交叉中风”（chiasmal apoplexy）。其中，部分患者病程中视力、视野障碍可有波动性改变，但总体趋势是逐渐加重，严重时可视力丧失，这也符合病灶反复出血、增大的病理特点。本例具有突发的双眼视物不适感，虽然当时检查未发现视野缺损，我们仍有理由相信这是轻微的同向偏盲的结果。该例视力无明显障碍，可能与病变仅累及视交叉外侧和一侧视束有关。详问病史后未发现既往与视力相关的可疑临床表现，故推测这是一个首发的视神经海绵状血管瘤出血病例。

视神经海绵状血管瘤的影像学特点与其他常见部位海绵状血管瘤基本相同，名数学者推荐MRI作为术前检查手段。典型的视神经海绵状血管瘤可显示鞍区形态欠规则的混杂密度信号，T2WI常可见病变周围由含铁血黄素带形成的环状低信号区，增强扫描病灶可不强化或轻度强化。由于MRI可显示不同时期的血肿，因此可根据视神经海绵状血管瘤的这种典型“爆米花”样影像学改变并结合术前可疑“视交叉中风”临床综合征做出正确诊断。遗憾的是，文献报道显示极少病例术前能获得正确诊断，颅咽管瘤、视神经胶质瘤是最常见的术前误诊，这与神经外科医生缺乏对此病的认识有直接关系。

早期视神经海绵状血管瘤治疗方法包括活检和（或）局部减压后放疗，部分切除和全切。2007年Hempelmann等报道81%（21/26）视神经海绵状血管瘤患者经全切后视功能得到改善，而部分切除者仅42%（5/12）有效；而多数采取姑息放疗的患者经历短期视功能改善后，最终因病灶反复出血而加重。2010年Panczykowski等报道经放疗后，首发出血病例的年再出血率介于1.55%-12.3%之间，进一步提示视神经海绵状血管瘤采取姑息放疗的高风险。近年来，多数学者推荐视神经海绵状血管瘤首选手术全切除，并建议严格沿病灶周围的含铁血黄素带分离，即可有效避免损伤视神经。2008年Newman等报道1例16岁视神经海绵状血管瘤出血患者经急诊手术病变全切。本例手术采用翼点入路，利用第一、二间隙及颈内动脉分叉后间隙，循血管瘤与视交叉、视束之间的潜在含铁血黄素胶质增生带界面进行分离，最终将肿瘤完整切除。围手术期患者视力障碍无加重，但随访1年视野损害仍无明显改善，考虑与病变出血长期刺激、压迫视神经造成其不可逆损伤有关。

综上所述，视神经海绵状血管瘤作为一种罕见的视神经疾患，根据特征性的“视交叉中风”临床表现和MRI影像学特点，及早作出正确诊断和手术全切对改善预后有重要意义。

病例来源：中华神经外科杂志