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Wernicke脑病误诊为肝性脑病一例

【病例资料】

【主诉】：患者男，47岁?主因“发现HBsAg阳性9年，间断腹胀1年半，视物模糊?言语不清2d”入院?

【病史】：患者少年时期因左腿先天发育畸形行左腿截肢手术，有长期大量饮酒史?9年前查体发现HBsAg阳性，未治疗?2年前诊断:乙肝肝硬化(失代偿期)合并腹水，行“脾切除?食管胃底静脉结扎术”?之后间断出现腹水、腹膜炎，对症治疗后好转?1年前无明显诱因出现恶心，呕吐胃内容物2次，伴乏力?纳差，轻度嗜睡?视物模糊，轻微言语不清晰?当地医院按照“肝性脑病”给予“复方氨基酸”后无好转，为进一步诊治转来我院?

【查体】:T36.6℃，P78次/min，R17次/min，BP112/72mmHg?

营养一般，轮椅送入病房，神志清楚，精神尚可，应答切题，言语欠流利，定向力?记忆力?计算力正常?面色晦暗，皮肤?巩膜无黄染，双侧瞳孔明显缩小，直径小于1mm，等大等圆，视物模糊，有重影?腹部平软，全腹无压痛?反跳痛，肝右肋下?剑突下未及，移动性浊音阳性?生理反射存在，病理征未引出?扑翼样震颤阴性?

【实验室检查】】：

血尿便常规均正常。

肝功能：A/G 25/33g/L，TBil 34.8μmol/L，DBil 16.8μmol/L，ALT 47U/L?AST 92U/L。

肾功能正常。

电解质:Na+128mmol/L?K+ 3.6mmol/L?Cl- 99.4mmol/L。

BLA 70μmol/L。

PT17.9s，PA 45%。

腹水常规未见明确感染?

【诊治过程】：给予“复方氨基酸注射液?门冬氨酸鸟氨酸注射液”2d后，患者大便通畅，精神较差?神情淡漠?稍感头晕，视物重影，查体见双侧瞳孔仍明显缩小，复查BLA 56μmol/L?

眼科会诊后诊断：复视?左眼外肌(上斜肌)不全麻痹，神经内科建议头颅MRI检查?结果在第三?第四脑室?中脑脑水管周围见异常信号影，考虑Wernicke脑病(Wernicke’s encephalopathy，WE)?给予维生素B1治疗后患者精神状态好转，头晕消失，言语流利，复视消失，瞳孔大小恢复正常?随访6个月未再复发?

【讨论】WE是1881年由Carl Wernicke首先描述的一种因维生素B1缺乏引起的严重中枢神经系统代谢性脑病?其主要发生于慢性乙醇中毒患者，此外也较多见于妊娠剧吐?长期静脉营养者和禁食者；起病隐匿，症状不典型，有典型”三联征”(精神症状?眼外肌麻痹?躯干型共济失调)表现的患者仅1/3，多数患者合并于各种相关疾病的晚期，19%的患者临床特征以一些缺乏典型临床表现的亚临床脑病形势进展，如头晕?疲乏?精神不振?表情淡漠等非特异性症状，故不易识别，临床工作中易漏诊?误诊?尸检研究证实，患者脑组织神经病理损害主要在乳头体?第三脑室?丘脑中背侧核?中脑导水管周围，其生前诊断率仅为20%?实验室检查主要是检测血及尿中的维生素B1含量，头颅MRI是WE的首选影像学检查方法，主要表现为第三脑室?乳头体?第四脑室基底部及导水管周围T2加权像高信号，MRI对WE的发现率是53%，特异性是93%?明确诊断后尽早给予补充维生素B1，治疗后眼部症状最易恢复，精神症状效果较差，眼颤?共济失调改善不完全，常留有步态不稳，故及早发现和救治WE是神经科临床少数治疗简单而效果最好的疾病之一?

临床上，有明确肝硬化病史的患者出现精神症状后容易首先考虑到肝性脑病，但是也不应该先入为主?主观臆断，应该在诊断的同时予以鉴别诊断，除外其他原因?该患者虽然有明确乙肝肝硬化病史，但是在出现精神症状的同时还出现眼部症状，查体有双侧瞳孔缩小，视物模糊?有重影，扑翼样震颤阴性，这些表现均不支持肝性脑病诊断?结合患者有长期饮酒史，行头颅MRI明确诊断，由于WE症状经常不典型，本例患者截肢后长期卧床，所以不易发现共济失调，反而有恶心?呕吐?视物模糊?言语不清等非典型症状?该例患者的诊治提示我们在临床上遇到可疑情况应该开阔思路，积极完善相关检查，深入探寻疾病的症状以期明确诊断?

WE不是原发性疾病，往往发生在某些能引起维生素B1缺乏的疾病之后，最常见的就是慢性乙醇中毒?由于WE的诊断没有特殊的实验室证据，脑部MRI能帮助诊断，所以在临床上如果遇到有相关症状的患者，又存在引起维生素B1缺乏的因素时，应该尽早行脑部MRI，警惕WE的发生?根据病史?临床表现和MRI上的典型改变，尽早做出临床诊断，怀疑WE时，也应及早治疗?既可以治疗急性WE，又可以预防急性WE的发生，从而降低急性WE的发病率和死亡率?

病例来源：中华临床医师杂志