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POEMS综合征病例1例

发布时间:2014-05-15 11:11 类别:神经科病例 标签:综合征 动脉 不清 浮肿 脑梗塞 来源:医学论坛网

【一般资料】

男性患者,今年57岁。

【主诉】

患有原发性肾上腺皮质功能减退症半年。2012年5月因言语不清1周入院,头颅磁共振(MRI)检查明确诊断为脑梗塞,给予扩容、抗血小板聚集、药物保护血管及激素替代等治疗,症状缓解出院。数月后又2次出现言语不清伴左侧肢体无力。

【实验室查体】

右侧额叶及颞叶片状急性梗死,头颈CT血管造影(CTA)检查提示,右侧颈内动脉、大脑中动脉M1段狭窄,右侧大脑中动脉闭塞;B超检查提示,肝脾肿大,心包、胸腔、腹腔、盆腔积液。患者全身浮肿,低蛋白血症,甲状腺功能减退,全身皮肤色素沉着,唇部、肘部、手指关节处尤为明显,手指指甲苍白,四肢中度凹陷性浮肿,左侧中枢性面舌瘫,四肢痛觉减退。

【诊断】

POEMS综合征。

【讨论】

该院神经内科副主任朱祖福副教授介绍,POEMS综合征是一种病因未明的伴有神经、内分泌、血液、消化、皮肤和肾脏等多系统损害的综合征,为非常少见的与浆细胞瘤或浆细胞增生有关的疾病。该病发病率低,极易漏诊误诊,死亡率高,往往死于多系统衰竭。该病合并脑梗塞鲜见,而以多次急性缺血性脑卒中为主要表现。

病例来源:医学论坛网