读医学网

【主诉】

听力障碍伴行走不稳十余天

【现病史】

患者 男42岁。听力障碍伴行走不稳十余天入院。

【查体】

听力下降，步态不稳，右侧巴氏征（+）。诱发电位显示双侧听神经、双侧脑干听觉传导、双侧视觉传导通路功能障碍。

【辅助检查】

B超示右肾多发结石。

MRI示左侧枕叶团块状等长T1等长T2信号，病灶伴明显囊性变，周边环形短T2信号，水肿及占位效应不明显，周边呈低信号。纵裂、双侧裂池、环池、四叠体池见线样短T2信号，双侧颞叶、岛叶、额顶叶、小脑蚓部、小脑半球前上部脑表面、第Ⅴ、Ⅶ和第Ⅷ对脑神经亦见此异常信号，DWI呈低信号，双侧小脑半球轻度萎缩（图1）。增强后瘤体实性部分轻度片状强化，病变右侧可见无强化区。术中见左枕叶4.0 cm ×3.5 cm ×3.0 cm肿块。瘤体灰暗色伴部分出血，分界清，质韧，血供一般。

【病理检查】

瘤细胞弥散分布，胶质纤维丰富；部分瘤细胞胞质空淡，胞核居中，瘤细胞核有轻度异型，可见少数核分裂象。免疫组化染色：瘤细胞表达神经突触素Syn，尤其是神经纤维区呈弥漫阳性；瘤细胞核表达Neu-N（图2）。病理诊断：左枕叶中枢神经细胞瘤（CNC）伴部分间变。病灶呈等长T2信号，边界较轻，无明显水肿。双侧大小脑半球脑表面、脑干表面线样低信号　图2 免疫组化SuPervision法×40：肿瘤细胞表达神经突触素Syn，尤其是神经纤维区呈弥漫阳性

【讨论】

CNC是一种神经元及混合神经元胶质瘤，WHO为Ⅱ级，多见于中青年。脑室外少见，主要见于儿童和青年，无性别差异。可发生于额颞顶叶、脊髓及并发于Ⅰ型神经纤维瘤病中发生于颞叶者可伴癫痫发作。

本例左枕叶病灶MRI呈等长T1等长T2信号，周边环形陈旧性出血，瘤周水肿占位效应不明显，无脑积水征象。增强后病灶强化轻度，囊性变明显，未见钙化及流空血管影。免疫组化Syn及Neu-N表达阳性，同时GFAP呈阳性，提示部分胶质化，符合CNC具有胶质和神经分化的双向前体细胞特性。

本例双侧大小脑半球及脑沟裂池见线样短12信号，考虑为中枢神经系统表面铁沉积。临床上2/3的患者能找到出血灶，其中20%为中枢神经系统肿瘤，通常为室管膜瘤、脑膜瘤、少突胶质细胞瘤和松果体肿瘤。而由CNC继发的中枢神经系统表面铁沉积则极为罕见。本例术后听力未见明显改善，随访半年听力未见减退，行走不稳症状改善。找到并手术处理出血灶，尤其是慢性出血灶，可能是治疗本病的有效方法。本例脑室外CNC影像学表现不典型，同时伴典型中枢神经系统表面铁沉积表现，病理学瘤体部分间变，术前难以定性，最终需病理确诊。

大家分析看初步诊断、诊断依据和治疗原则是否正确？也可以谈谈自己对于该病例的见解？谢谢！

病例来源：医学论坛网