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【一般资料】

患者，女性，48岁

【主诉】

因恶心、呕吐和全身乏力就诊。

【既往病史】

既往有上颌窦炎和中耳炎病史。

【实验室检查】

炎症标记物浓度升高（CRP51 mg/L，ESR 90 mm/h）、高钠血症（150 mmol/L）和高钙血症（2.97 mmol/L，PTH 1.3 pmol/L）。 血浆渗透压增高，ADH不能测出。

性腺功能检测： 发现促性腺激素分泌不足所致性腺功能减退（LH <0.1 U/L，FSH1.2 U/L），轻微高泌乳素血症（1.36 U/L）；

甲状腺检查：促甲状腺素0.006 mU/L，游离甲状腺素24.2 pmol/L）。

结核菌素皮试：阴性，ACE浓度正常。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性（c-ANCA 1∶128，PR3ANCA）。

颅脑MRI：显示脑垂体弥漫性肿大，垂体柄增大。

胸部X线和CT检查：肺部多发浸润性病灶

FDG PET-CT扫描：脑垂体、左鼻腔内壁、左肺以及甲状腺左叶的一个活动性病灶对FDG摄取量增加。

FDG PET-CT扫描脑垂体(圆圈内)、左鼻腔(红箭头)和甲状腺左叶(蓝箭头)对F D G异常高摄取；

其他部位高摄取为生理性（口咽部和颅脑）。

鼻腔活检：发现慢性活动性溃疡性炎症。

甲状腺病灶细针穿刺活检：巨细胞浸润性炎症。

【诊断】

Wegener肉芽肿病 （肺部、鼻、垂体、甲状腺均受累）。

【治疗】

予患者甲泼尼龙1000 mg静脉输注共3 d，随后予泼尼松龙（60 mg, 剂量递减）及环磷酰胺（每日2 mg/kg）口服。同时口服去氨加压素治疗中枢性尿崩症。无补充雌激素的临床指征。开始治疗后不久，甲状腺功能紊乱和高钙血症就得以纠正。至2011年5月最近一次随访时，患者无复发，临床状况良好。

病例来源：柳叶刀中文