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结节病是一种原因不明的以非干酪肉芽肿为病理特征的系统性疾病，可侵犯全身多个器官，以肺和淋巴结发病率最高，其次为皮肤、眼、神经系统、心脏等。临床表现多种多样，不具特异性，急性发病伴结节性红斑者有自发性消散倾向，慢性发病者常导致严重纤维化。我国为结节病发病率较低地区，但近年发病率有所上升，本病多见于20～40岁，女性略多于男性，病死率为1%～5%，死因多为呼吸衰竭，中枢神经系统或心脏受累。

临床表现无特异性，可表现为咳嗽、咳痰、咯血、胸闷、呼吸困难等呼吸道症状，发热、盗汗、乏力、体重下降等全身症状，如累及其他器官可有相应表现。肺结节病典型胸片表现为双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大，可伴有肺内网状、结节状或片状阴影，根据胸片表现可将肺结节病分为5期：0期——肺门X线检查阴性，肺部清晰；I期——两侧肺门和（或）纵隔淋巴结肿大，常伴右主支气管旁淋巴结肿大，肺内无异常；Ⅱ期——肺门淋巴结肿大，伴肺浸润影；Ⅲ期——仅见肺部浸润影而无肺门淋巴结肿大；Ⅳ期——肺纤维化，肺大疱和肺囊肿的改变。

肺结节病的诊断需满足3个条件：①临床表现及X线表现与结节病相符合；②活检证实有非干酪样坏死性类上皮结节；③除外其他原因引起的肉芽肿性改变。下列指标提示病变活动性：如起病急，临床症状明显，病情进展快，重要器官受累，血液生化指标异常（血清血管紧张素转换酶活性增高，高血钙，高尿钙，血清SIL-2R升高）。

【一般资料】

患者女、52岁

【主诉】

因咳嗽、咳痰、乏力伴消瘦半年入院。

【病史】

患者近半年来无明显诱因出现咳嗽，呈阵发性，夜间明显，咳少许白色泡沫状痰，清晨偶有灰色黏痰，无咯血及胸痛，无发热及盗汗，伴乏力。一月前曾在当地诊所输注喹诺酮类抗生素，咳嗽稍有减轻，但停药后咳嗽再次加重，伴活动后气促。且近半年来患者体重下降达10余斤。既往史：否认“肺结核”病史，曾从事纺织工10余年。

【体检】

体温36.2℃，脉搏102次/mln，呼吸19次/mln，血压120/80mmHg，慢性病容，消瘦，浅表淋巴结不大，口唇无紫绀，气管居中，双肺呼吸音清晰，右中肺可闻及胸膜摩擦音，双肺未闻及干湿性罗音，心脏听诊无异常，腹软，肝脾肋下未扪及，肝区及左肾区叩痛（±），双下肢不肿。门诊胸部CT（200803）示：双侧上、中、下肺野可见结节状、片状、条索状不规则高密度影，双侧肺门及纵膈淋巴结肿大，双侧肺门增大，双侧少量胸腔积液。入院后查血常规：白细胞4.1×109/L中性粒细胞50.7%淋巴细胞35.2%单核细胞11.8%↑嗜酸性粒细胞1.9%嗜碱性粒细胞0.4%血红蛋白131.8g/L血小板117×109/L血钙正常，肝肾功能正常，CRP正常，ESR65mm/h，ENA（-）、ANA（-）、ds-DNA（-）、ASO（-）、RF（-）、IgG19.36g/L↑、IgA与IgM均正常、C3正常、C4正常、结核抗体（-）、血腺苷脱氨酶12U/L、CEA（-），尿白细胞17个/μl、尿红细胞1个/μl、尿蛋白（-），血气分析：pH7.41，PCO232mmHg，PaO293mmHg，SaO297%，AaDpO220mmHg，肺功能：限制性通气功能障碍，三次留痰找抗酸杆菌及癌细胞均阴性，痰结核噬菌体（英国Fastplaque结核噬菌体生物扩增法）（-）、每毫升痰标本噬菌斑定量：0，血结核蛋白芯片（Tb-IgG抗体）：LAM（-）、16kDa（-）、38kDa（-），PPD皮试（-）。纤维支气管镜检查示：各气管支气管通畅，右下基底段管壁见多个小结节。取活检病检报告为：所取组织表面被覆柱状上皮分化良好，间质见较多慢性炎性细胞浸润，其中有朗格汉斯细胞及少量类上皮细胞，未见明显坏死。综合考虑肺结节病可能性大治疗：入院后予利福平及加替沙星静脉滴注，咳嗽明显好转，治疗半月后咳嗽基本消失，但复查胸部CT无明显改变。患者因症状好转要求出院，出院后行2HRE2/4HR方案抗结核治疗，治疗一个半月后复查ESR59mm/h，胸部CT仍无明显改变。遂停止抗结核治疗，予强的松片30mg/d顿服，两月后复查血沉正常。胸部CT明显好转，胸腔积液消失。

【讨论】

因本病临床症状无特异性，且类上皮肉芽肿的组织形态学也并非结节病所特有，也可见于分枝杆菌和真菌感染，或为异物或外伤的组织反应，亦可见于铍肺、第三期梅毒、淋巴瘤和外源性变态反应性肺泡炎等。故诊断肺结节病必须排除以上疾病。其中纵隔淋巴结结核和转移性肺癌多是一侧性肺门淋巴结肿大，如果肺内病变伴有双侧肺门淋巴结肿大，强烈提示结节病，如有纵隔淋巴结肿大而无肺门淋巴结肿大则强烈提示新生物，淋巴瘤的肺门肿块影多呈波浪状，边缘清楚，常不对称，并伴有纵隔阴影增重。有时结节病与结核难以鉴别时可先诊断性抗结核治疗。

因部分患者可自行缓解，对于胸内型，如病情稳定，无症状且肺功能正常的I、Ⅱ、Ⅲ期可每3个月复查胸片及肺功能，无进展则不需治疗。当累及心脏、肾脏、神经系统、眼部（局部用药无效时）及高钙血症，有症状的Ⅱ、Ⅲ期肺结节病时，可全身使用糖皮质激素治疗。当糖皮质激素治疗无效或不能耐受其副反应时可考虑使用其他免疫抑制剂和细胞毒药物如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。

病例来源：丁香园