读医学网

【一般资料】

患者男，37岁

【主诉】

主因“接受免疫抑制治疗近2个月，咳嗽、咳痰半月余，胸闷、气促8天”入院。

【现病史】

患者约2个月前被诊断为“系统性红斑狼疮（SLE）、狼疮性肾炎”，应用甲泼尼龙（MP） 40 mg/d治疗5天后，加用霉酚酸酯（MMF，1.5 g/d）＋他克莫司（FK506，2 mg/d），1周后FK506加量至3 mg/d。10余天后出现咳嗽、咳黄色脓痰、左侧胸痛，呈进行性加重，随后有呼吸困难、气促，外院胸片示“左上肺外带小圆形结节影、支气管炎”，胸部CT示“双肺多发感染性病灶”，查FK506血药浓度8.7 ng/ml，血小板84×109/L，尿蛋白（+＋），尿隐血（＋），未予特殊治疗，症状渐加重。2天前患者感呼吸困难、左侧胸痛及气促明显，故入院。

【查体】

体温37.5℃，血压132/85 mmHg，呼吸45次/分，心率98 次/分，脉搏血氧饱和度（SpO2）75%（未吸氧）。急性病容，呼吸急促，双下肺呼吸音减弱，听诊左中下肺可闻及少量湿音。双下肢未见水肿。

【辅助检查】

胸片：双肺炎症伴渗出性改变，左侧胸腔积液。

肺部CT：双肺炎症伴水肿，左侧胸腔积液；左肺上叶团块状高密度影，考虑炎症可能大；右侧胸膜增厚。

入院时胸部X片示双肺炎症伴渗出性改变，左侧胸腔积液；入院时胸部CT示双肺磨玻璃样改变，左上肺见团块状高密度影，主动脉结上方见小片状无肺纹理区； 肺泡灌洗液吉姆萨染色见含6个滋养体的肺孢子虫包囊；入院第8天胸部CT示左肺上叶多发囊状无肺纹理区，双侧气胸，前上纵隔气肿；治疗期间CD4+、CD8+细胞计数及比值变化

【实验室检查 】

尿液：尿沉渣红细胞计数 18万/ml、多形型，尿蛋白定量0.3 g/24h（尿量1300 ml）。

血液：血红蛋白116 g/L，白细胞 7.9×109/ L，淋巴细胞 10%，血小板 102×109/L，C反应蛋白（CRP）208 mg/L，白蛋白 27.3 g/L，球蛋白 15.9 g/L；乳酸脱氢酶600 U/L；空腹血糖 8 mmol/L，钠 129 mmol/L，总二氧化碳 20 mmol/L，肌酐 82 μmol/L，尿素氮 20 mmol/L。

血气分析[吸入氧浓度（FiO2）100%]：氧分压（PO2）196 mmHg，二氧化碳分压（PCO2）34.9 mmHg，乳酸（Lac）1.0 mmol/L，pH 7.483。

免疫学检查：CD4+细胞 48个/μl[正常值（651.3±273.6）个/μl]，CD8+细胞 199 个/μl[正常值（452.62±210.83）个/μl]，CD4+/CD8+比值 0.24（正常值1.56±0.58），调节性T细胞2 个/μl[正常值（33.2±9.4）个/μl]。

【诊疗经过】

本例患者原发病明确诊断为SLE、狼疮性肾炎，在大剂量免疫抑制剂治疗中出现咳嗽、咳黄色脓痰、胸闷、气促，入院后发现其处于严重免疫缺陷状态，伴发热，结合CT表现，考虑为肺部感染。

立即停用MMF、FK506， MP剂量从静脉滴注40 mg/d减为16 mg/d，患者体温渐升高，其发热、心率呼吸增快等临床特点符合全身炎症反应综合征（SIRS）。血气分析示氧合指数仅196，急性呼吸窘迫综合征（ARDS）诊断成立。予以双水平气道正压（BiPAP）无创机械通气、经验性抗感染治疗（头孢哌酮/舒巴坦、莫西沙星、奥硝唑、米卡芬净、复方磺胺甲唑）、连续肾脏替代治疗（CRRT）以及肠内营养，并予以血浆、白蛋白、胸腺肽、质子泵抑制剂、胰岛素等治疗。

入院第4天病情稳定后行纤维支气管镜肺泡灌洗，灌洗液吉姆萨染色见含6个滋养体的包囊（图3），第8天复查肺部CT见双肺囊性病变明显，伴气胸、纵隔气肿形成（图4）。本例可明确诊断为卡氏肺孢子菌肺炎（PCP）。维持MP 16 mg/d治疗，继续以复方磺胺甲唑联合米卡芬净治疗。

经上述治疗后CRP恢复正常，多次血和痰培养均为阴性。因患者体温和白细胞计数较高，故将MP加量[80 mg/d×3 d，40 mg/d×5 d，随后口服MP 24 mg/d×6 d，以16 mg/d维持]。此后患者体温和白细胞计数渐降下降。入院第17天完全停止CRRT，尿量和肾功能正常。第28天患者出院，口服泼尼松10 mg/d。

2周后复查，无咳嗽、咳痰，体温正常，尿量1500 ml/d，血常规、肝肾功能、CRP均正常，白蛋白47 g/L，仍有少量蛋白尿及镜下血尿，肺部CT示双肺囊性病变明显缩小、纵隔气肿完全吸收。

【诊断】

卡氏肺孢子菌肺炎（PCP），急性呼吸窘迫综合征（ARDS）。

病例来源：南京军区南京总医院全军肾脏病研究所