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【一般资料】

患者女，农民，36岁，已婚。

【主诉】

发热、胸闷气短、无尿、下肢浮肿3d

【入院查体】

T37.2℃、P89次／min、R28次／min、Bp140／90mmHg（1mmHg=0.133kPa），急性病容，全身皮肤未见皮疹与出血点，眼睑轻度浮肿，五官无异常，睑结膜稍白，巩膜无黄染，瞳孔等大等圆，对光反射存在。甲状腺不大，气管居中，胸对称，双侧活动度一致，叩清音，双肺底可闻及少许湿罗音。叩诊心界不大，心尖搏动不明显，心尖区可闻及I级收缩期吹风样杂音，心音有力，律齐，腹部软，无压痛，肝脾不大，未触及包块。双下肢轻度指凹性水肿，病理征未引出。

【辅助检查】

血常规WBC12.0×109/L，中性粒细胞为0.89，血小板89×109／L，Hb89g/L，网织红细胞3.4%。外周血红细胞异形率达20％以上。尿常规示尿蛋白(++)，红细胞满视野，白细胞少许。血生化示BUN88mg/dl、SCr4.8mg/dl、K＋5.6mg/dl、Ca?2+?9mg/dl、LDH980U/L、黄疸指数正常；免疫学指标：ANA、ANCA、ENA、抗GBM抗体均阴性，Coombs试验阴性，3P试验阴性。24h尿量不足100ml，B超示双肾增大，回声增强，皮质血流阻力指数增大，血流频谱减低。入院后3d，血常规示：Hb5.0g/L、WBC1.5×109/L、血小板38×109/L；血清Cr9mg/dl、BUN120mg/dl，胸片示肺水肿。患者出现幻觉，谵语，开始进行急诊透析治疗。?

【现病史】

患者于入院前3d，受凉后发热，最高体温达39℃，自服"退热片"后体温渐至正常，但出现少尿、下肢浮肿，无肉眼血尿、无关节疼痛、无皮疹及出血点、无脱发、无口腔溃疡、无头痛头晕，偶有恶心及呕吐，呕吐物为胃内容物、无腹痛及血便。于当地医院进行检查，发现"尿中有蛋白、红细胞"，输注"青霉素800万U／d，2d"，尿量明显减少至每日不足100ml，同时出现胸闷、气短、下肢轻度浮肿，为进一步诊治而来我院。

【既往史及家族史】

患者既往体健，无结核、肝炎等传染病史，无外伤与手术史。生于原地，未到过疫区，个人史与生育史无特殊记载，家族中无特殊病史。

【讨论要点】

1该病例的特点是什么？

2最可能的诊断是什么？

3如何进行相应的鉴别诊断？

4如何进行治疗？

【病例分析】

1该病例的特点(1)青年女性；(2）发病前有上呼吸道感染史；(3）快速发展的肾功能衰竭；(4）快速进

行性贫血与血小板减少；(5）多种自身抗体阴性；(6）Coombs试验阴性；(7）3P试验阴性；(8）没有休克的临床体征；(9）网织红细胞计数增加；(10）肝、脾、浅表淋巴结不大；(11）B超示双肾体积增大；(12）急性肺水肿表现；(13）外周血红细胞异形率20％以上。

2最可能的诊断是什么？如何确诊以及诊断的依据是什么？

最可能的诊断是"溶血尿毒症综合征"。该患者需进行肾活检明确诊断，活检显示为广泛的

肾小球毛细血管袢以及间质小动脉内的微血栓形成，肾小球毛细血管袢有不同程度的坏死

，内皮细胞肿胀等。诊断的依据主要为急性发病、快速进展性肾功能损害、血小板进行性下

降以及快速进展的溶血性贫血、外周血红细胞异形率20％以上，肾活检示广泛微血管内血

栓形成等。

【诊断要点】

1狼疮性肾炎支持点：青年女性、肾脏损害、血液系统损害、有神经系统症状；不支持点：自身抗体阴性、ANA抗体阴性、无皮疹、无关节炎表现、无口腔溃疡、无多发性浆膜炎。

2自身免疫性溶血性贫血合并肾损害支持点：快速进行性溶血性贫血、外周血网织红细胞增高、合并快速进行性肾功能损害；不支持点：无明显的黄疸、无血红蛋白尿、无腰痛与腹痛或呕吐、外周血红细胞异形率高、血小板快速下降、Coombs试验阴性。

3重症感染中毒性休克支持点：病前存在上呼吸道感染、外周血白细胞计数增高；不支持点：无中毒性休克史、入院时血压正常、有溶血现象、缺乏明确的重症感染的临床与实验室证据。

4急进性肾小球肾炎支持点：中青年患者、进行性少尿、肾功能快速下降、贫血、病前有感染前驱史；不支持点：ANCA抗体阴性、抗肾小球基底膜抗体阴性、肾活检无新月体形成而表现为广泛的微血管内血栓形成、血清LDH明显升高、外周血红细胞形态异形等。

5急性过敏性间质性肾炎支持点：有用药史、快速进展的少尿乃至无尿、肾功能快速恶化；不支持点：无药物过敏的临床表现、外周血中嗜酸性粒细胞无增多、外周血红细胞形态异常率增加、血清LDH水平过高等。

6继发性急进性肾炎如肺出血-肾炎综合征（Goodpasture综合征）、过敏性紫癜性肾炎等，支持点均为肾功能快速恶化、B超示双肾体积增大伴血流减少；不支持点为：微血管病性溶血性贫血（外周血红细胞形态异常）、血小板快速进行性下降、血清LDH急剧升高、ANCA抗体阴性、抗肾小球基底膜抗体阴性、ANA抗体阴性等。

【治疗】

1一般性治疗与护理去除诱因与纠正病理生理过程，如消除感染、加强营养、纠正水电解质酸碱平衡紊乱、停用可疑药物等。慎用四环素、红霉素等，防止细菌大量死亡而释放出大量的毒素加重本病。

2急性肾功能衰竭的处理同其他原因导致的急性肾功能衰竭的处理原则基本一致。提倡尽早进行透析治疗：一般当无尿超过24h、血清BUN上升速度过快、血清钾超过6.0mmol/L、急性肺水肿或心衰、顽固性高血压时，应立即进行急诊透析治疗。

3微血管病的处理(1)去纤维肽：具有抗血栓与溶解纤维蛋白、促进前列环素PGI?2合成的作用。用药后神经症状、凝血异常指标可以迅速好转或消失，有利于控制高血压，副作用极小，能在一定程度上恢复肾功能。(2)输血浆：冰冻鲜血浆可以补充外源性血小板聚集抑制性因子、前列腺素PGI?2，从而改善症状与病程。初始量30～40ml/kg，过渡到15～20ml/kg，直至血小板计数升高至正常水平、溶血现象停止；不可输注血小板，以免加重与恶化病情。(3)血浆置换：经上述治疗后48～72h患者反应不佳者，以急性肾功能衰竭为起病者或出现其他严重症状者，可应用血浆置换治疗，可以去除血浆中前列环素PGI?2的抑制性物质。每天或隔天１次，每次置换新鲜血浆3～4L，配合输注冰冻鲜血浆可以使病情缓解率高达87%。(4)抗凝疗法：肝素、双嘧达莫、蛋白酶抑制剂、抗凝血酶Ⅲ的疗效不肯定。早期无尿或少尿的患者可试用PGI?2输注，但其半衰期短，不易控制，后期应用则无效。(5)维生素E：主要是其抗氧化作用，可减少体内活性氧化物的形成，从而减轻血小板的聚集、内皮细胞的损伤等，但剂量一定要大，推荐剂量为1g/（d?m2）。(6)激素类药物与丙种球蛋白：疗效不肯定。因为皮质激素有促进凝血作用，多不主张应用，但如果合并全身性疾病如结缔组织病时，于HUS的发病早期可以应用。

病例来源：首都医科大学附属北京友谊医院肾内科 刘文虎