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特别的“狼疮性肾炎”

发布时间:2014-05-14 20:29 类别:内科病例 标签:狼疮肾炎 来源:丁香园


【一般资料】

患者,女性,45岁,

【主诉】

因"关节疼痛3年余,泡沫尿2月余"入院。

【现病史】

3年余前无明显诱因下出现游走性关节疼痛,伴关节肿胀及活动受限,未诊治。2月前,患者自觉尿中泡沫增多,尿量及尿色正常,一个月前因舌囊肿治疗,查尿隐血3+,尿蛋白2+,肌酐70.4μmol/L,抗核抗体示ANA抗体,ds-DNA抗体,ENA抗体,Sm抗体,SS-A抗体阳性,双肾B超未见异常,拟"系统性红斑狼疮,狼疮肾炎"收入院。病程中,有面部红斑,有关节肿痛,手指末端有片状红斑,时有口腔溃疡,无胸闷咳嗽,食纳睡眠可,大便正常,偶感乏力,近期体重无明显变化。

【查体】

T:37℃,P:80次/分,R:18次/分,Bp:110/78mmHg,面部蝶形红斑,皮肤粘膜无黄染及出血点,手指末端有片状红斑。双眼睑及四肢无浮肿,心肺腹(-)。

入院后做了一些检查,结果如下:

全胸片:正常

血沉59mm/h

24小时尿蛋白定量 3.393g/2600ml

ANCA -

GBM -

腹部B超:轻度脂肪肝。

SLEDAI 26分

【问题讨论】

现在问题有2个:

1、患者入院后因故未能立即行肾穿刺,那么需要给予什么治疗?

2、有无其它需要完善的检查?

【肾穿刺】

结果如下:

光镜:

共16个小球,未见全球硬化,其中3个小球可见节段性细胞性新月体形成。大部分小球体积增大,细胞数100-130个/小球,系膜弥漫增殖,部分小球分叶,系膜细胞2-10个/系膜区。系膜基质增生,插入到内皮下形成双轨样改变,多数毛细血管袢受压闭塞。部分小球伴炎性细胞浸润。球囊缩小,部分小球球囊粘连或囊周纤维化。

Masson:内皮侧见大量嗜复红物沉积,双轨形成。

小管间质病变较轻,小管结构清晰,部分小管轻度肿胀变性,未见明显小管坏死或萎缩,偶见蛋白管型,未见细胞管型;间质区未见明显纤维化和炎性浸润。

小动脉壁不厚,动脉壁未见透明样变性,血管腔内未见血栓形成,管壁及管周未见明显炎细胞浸润。

免疫荧光:

全片见10个小球。

肾小球:IgG沿毛细血管袢弥漫性颗粒状沉积,荧光强度(++++),系膜区阴性;IgA、C3和C1q沿毛细血管袢弥漫性颗粒状沉积,荧光强度(+++),系膜区阴性;IgM沿毛细血管袢弥漫性颗粒状沉积,荧光强度(++),系膜区阴性;C4沿毛细血管袢弥漫性颗粒状沉积,荧光强度(±),系膜区阴性。

小管间质:IgA、C3、IgM、IgG、C4和C1q阴性。

小血管:IgA、C3、IgM、IgG、C4和C1q阴性。

因此,考虑LN Ⅳ-G(A)

病例来源:丁香园