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疑似胆管扩张的胆囊周围囊肿病例分析

发布时间:2014-05-14 20:30 类别:内科病例 标签:胆囊周围囊肿 来源:法国克莱蒙特大学医院放射科 Dav


胆囊周围囊肿发生在大的肝内和肝外胆管周围,通常是在晚期肝病、尤其是门静脉系统紊乱的患者中偶然发现,原因是几乎所有患者均有严重的门静脉高压。胆囊周围囊肿并不罕见,据报道称近20%的病变肝脏中存在胆囊周围囊肿。现将一例肝硬化患者胆囊周围囊肿疑似胆管扩张病例分享给大家。

【一般资料】

患者,男,年龄47岁,

【既往史】

有酒精性肝硬化病史,来本院接受影像学随访。该患者此前曾接受胆囊切除术。

【体格检查】

临床检查显示存在慢性酒精中毒。该患者未报告任何类型的疼痛,值得注意的是轻度发热(37.8℃)和离散性黄疸。无临床性腹水。

【辅助检查】

肝脏血液检查显示中度细胞溶解、胆汁淤积,伴血清胆红素水平升高至92 μmol/L(正常应<17 μmol/L)。血细胞计数显示,无中性粒细胞增多,C反应蛋白(CPR)水平在正常范围内。

肝脏多普勒超声(见图1)显示门静脉周围的肝内胆道系统呈囊肿样扩张,勉强能观察到胆总管。鉴于这一发现和相关发热,对其行肝脏磁共振成像(MRI)检查,包括2D和3D胰胆管造影(MRCP)(见图2A、B、C),以排除梗阻性黄疸的可能性。肝脏MRI显示门静脉左右两侧均有较大的、单纯囊肿性病变,同时也显示出肝硬化和门静脉高压的特征。

图1. 肝脏彩色多普勒超声图像。对肝左叶放大图像,可见临近肝门处有较小的无回声囊性结构,类似伪囊状扩张。

图2. 肝脏磁共振成像(MRI)和磁共振胰胆管造影(MRCP),采用

(A)轴位单次激发快速自旋回波(SSFSE)T2加权成像,显示肝门附近和肝左叶内有弥散、较大的高信号管状结构(*)。还可见纤维化所致的多处肝包膜收缩,符合肝硬化的特征。

(B)门静脉期钆增强脂肪饱和T1加权成像,显示出T1低信号囊状结构典型性地位于增强的门静脉两侧(箭头)。

(C)冠状位厚层2D MRCP成像,MRCP显示这些小管道与胆道系统无关联。

【最终诊断】

MRCP显示,最小的非聚合性病灶与胆道系统之间缺乏联系。在胆总管内没有发现胆石的证据,胆总管单纯表现为轻度增大。基于上述MRI发现,最终诊断为胆囊周围囊肿。

【讨论】

肝脏胆囊周围囊肿通常无症状,仅有极少患者因大的门周囊肿引起胆道梗阻而发生梗阻性黄疸。近年来,多位作者注意到,肝硬化患者的胆囊周围囊肿可出现体积增大和数量增多。尚未见到胆囊周围囊肿恶变的报道。

在影像学检查中,胆囊周围囊肿有时可被误诊为胆道梗阻,尤其是在超声检查中,而超声往往是评估肝病的最主要技术手段。由于肝硬化患者的血清胆红素水平常常很高,因此可能很难考虑到胆囊周围囊肿的可能性。此后,基于特征性的门静脉双侧囊性扩张(肝内胆管扩张总是仅出现在门静脉的一侧),才能确诊为胆囊周围囊肿。有鉴于此,常规的和包含MRCP的MRI可能是一种有价值的非侵入性影像学工具,可清晰显示出门静脉两侧、独立于胆道系统的囊性结构(胆道梗阻相关的扩张则总是只出现在门脉区的一侧)。顺磁性造影剂的肝细胞摄取和胆汁排泄也可表明这些胆囊周围囊肿与胆道系统缺乏关联。

胆囊周围囊肿的鉴别诊断

胆囊周围囊肿的主要鉴别诊断包括胆道错构瘤、Caroli病和肝门周围水肿。胆道错构瘤(又称von Meyenburg复合物)是一种罕见的良性胆道畸形,在MRI检查中表现为囊性强度特征;MRCP显示多发性囊性病灶,散布于肝脏薄壁组织但在肝门周围无分布。Caroli病是一种常染色体隐性遗传性疾病,特点是肝内胆管多灶性囊状扩张,常伴随肝门周围纤维化,可进展为门静脉高压和肝硬化。MRI和MRCP显示出较小的囊性结构,与胆道系统有联系。肝门周围水肿是一种以非特异性肝门周围渗液为特点的疾病,但包括低白蛋白血症、腹水、急性肝炎、肝硬化、静脉闭塞性疾病和心力衰竭在内的多种疾病均可表现为肝门周围渗液。

【总结】

胆囊周围囊肿在肝硬化伴门静脉高压患者中较常见,有时易与胆道梗阻混淆。在发现独立于胆道系统的囊状、珠状结构,且在门静脉两侧均有分布时,应考虑到胆囊周围囊肿的可能性。MRI,尤其是MRCP,可能是有价值的非侵入性诊断方法。

病例来源:法国克莱蒙特大学医院放射科 David Da Ines