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【一般资料】

男，55岁

【主诉】

腰骶部及右侧髋关节疼痛4个月余。

【现病史】

2013年4月患者无明显诱因出现腰骶部及右侧髋关节疼痛，自行口服布洛芬缓释胶囊每日1～2粒后，疼痛有所缓解，未予重视及诊疗。此后患者腰骶部及右侧髋关节疼痛逐渐加重，并伴有屈伸活动受限，自行服用布洛芬缓释胶囊等药物止痛效果不明显，遂就诊于外院。查HLA-B27阴性，腰椎MRI 及骶髂关节CT示：①腰椎骨性关节炎；②右骶髂关节炎。后出现手足部脓疱疮，诊断为盘源性腰痛、掌跖脓疱疮，予抗炎止痛、营养神经（具体药物不详）等治疗后症状好转。此后患者自感腰骶部及右髋关节疼痛仍时有发作，严重时腰骶部僵硬感，翻身及俯仰活动受限，夜间疼痛明显，于2013年8月来本院门诊就诊并收治入院。

症见腰骶部及右侧髋关节疼痛，翻身、腰部俯仰及右侧髋关节屈伸均有不同程度活动受限，双手及双足掌侧满布脓疱疮，部分破溃后脱屑，无疼痛、瘙痒，偶有双侧胁肋部疼痛，呈走窜性，伴有胸闷憋气，平躺后可稍缓解，久站立后腹胀，食欲差，纳少，眠差，大便不成形，小便正常。舌质暗，苔黄腻，脉沉细。

【既往史】

有高血压病史4年，掌指脓疱疮病史2年，重度骨质疏松症病史2个月余，胸12椎体压缩性骨折病史24年。

【体格检查】

入院后查体见双手部掌侧面、双足部掌侧面满布米粒状大小脓疱疮，部分破溃脱屑，无脓液分泌物；双侧胁肋部压痛（+），双侧臀部及腰骶部压痛（+），右侧压痛较明显，屈曲俯身活动受限；右侧 4 字试验（+）、右侧直腿抬高试验（+），骨盆挤压试验（+）。

全身PET/CT示右胸锁关节、胸骨柄下段、T3 椎体左附件、右骶髂关节及耻骨联合处局部代谢增高，部分骨关节面下见溶骨及硬化改变；骨髓代谢轻度增高，免疫系统疾病及骨髓瘤可能性特征。2013 年 6 月 18 日北京某医院骨穿刺及病理检查未见明显异常。

【辅助检查】

2013年6月7日北京某医院全身骨显像示：①双侧锁骨（右侧为著）、胸骨（相当于T4、T12椎体）、右侧髂骨多发异常所见，不除外骨转移性病变；②右侧第8前肋，左侧第8、10前肋异常所见，性质待定。

2013年7月5日北京某医院颈椎MRI示T3～4 左侧小关节及胸骨柄骨髓水肿；胸椎CT示胸椎骨质疏松，T12 椎体呈楔形改变。2013 年 8 月 21 日北京中医药大学东方医院实验室检查纤维蛋白原含量5.208 g·L-1；ESR 30 mm·h-1，CRP 22.6mg·L-1，ASO472 IU·mL-1；骨密度检查T值为-3；血常规、ANAs+自身抗体谱、免疫球蛋白、补体、肿瘤标志物、HBsAg均未见明显异常。

【初步诊断】

入院时中医初步诊断为痹病（肝肾不足、痰瘀互阻）。西医诊断为：①SAPHO综合征？②重度骨关节炎；③重度骨质疏松；④高血压病1级高危组；⑤掌跖脓疱病；⑥胸12椎体陈旧性压缩性骨折。

患者疾病为皮肤及关节病变，符合SAPHO综合征的症状、体征以及各项实验室检查，可以明确SAPHO综合征的诊断。如图1。

【病例分析】

SAPHO综合征表现为滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚和骨髓炎，主要累及皮肤和关节，骨关节肿痛以胸锁关节、胸肋关节、肩关节、髂骨和耻骨为主，SAPHO综合征需与强直性脊柱炎、银屑病关节炎相鉴别。常表现为单侧骶髂关节炎，皮肤损害以掌跖脓疱疮、化脓性汗腺炎和重症痤疮为主。实验室检查ESR 、CRP 及WBC增高，RF、ANA及HLA-B27 多阴性。强直性脊柱炎以中轴关节慢性炎症为主，常累及双侧骶髂关节，表现为脊柱僵直感，夜间翻身困难及足跟痛等，可伴有眼部葡萄球膜炎。实验室检查HLA-B27阳性，ESR 、CRP 升高，X线片可见脊柱竹节样变，骶髂关节CT提示骶髂关节炎。银屑病关节炎是伴有银屑病的炎症性关节病变，多表现为远端指关节的肿胀疼痛，特征性顶针样指甲，伴有头皮、四肢伸侧等处泛发性皮疹及大量白色鳞屑，实验室检查HLA-B27多阳性，ESR 、CRP 升高，RF、ANA多阴性，X 线片表现为末节指骨溶解、破坏及“笔套征”，故三者可予鉴别。

中医诊断：痹病（肝肾不足，痰瘀互阻）。西医诊断：①SAPHO综合征；②重度骨关节炎；③重度骨质疏松；④掌跖脓疱病；⑤胸12椎体陈旧性压缩骨折。

【治疗】

西医治疗暂以纠正骨质疏松等为主，给予口服碳酸钙片每次0.75 g，每日3次；骨化三醇胶丸每次 0.25μg，每日1次；阿仑膦酸钠片每次70 mg，每周 1 次。中医治疗以补益肝肾、祛湿通络、活血止痛为主，药用苍术10 g、黄柏20 g、川牛膝20 g、生薏苡仁20 g、川萆薢15 g、川续断15 g、桑寄生15 g、川芎15 g、茯苓20 g、秦皮15 g、秦艽15 g、砂仁10 g、陈皮15 g、枳实10 g、焦槟榔15 g、制乳香6 g、川楝子10 g、延胡索20 g（以上药物均为颗粒剂），每日1剂，水冲服。配合以祛湿通络、活血止痛为法的中药外用泡洗，药用大黄20 g、马齿苋30 g、黄柏30 g、丹参30 g、当归20 g、鸡血藤30 g、生薏苡仁30 g、桃仁15 g、泽泻20 g、茯苓20 g。每日1剂。

经治疗1周后，患者自感腰骶部、右髋关节及双侧胁肋部疼痛较前进一步减轻，夜间翻身、腰部俯仰及右侧髋关节屈伸活动受限均改善，双手、双足掌侧脓疱疮明显好转，无新发疱疮，病情相对平稳。嘱患者避免感冒和劳累，规律服药。定期复查血常规、肝肾功能、ESR 、CRP ，根据结果调整治疗方案，不适随诊。

病例来源：风湿病与关节炎