读医学网

【一般资料】

女，52岁

【主诉】

因多关节疼痛14年，全身瘀点瘀斑4年余，于2012年6月入院。

【现病史】

5个月前，患者反复出现双足部红斑，严重疲乏，视力下降，伴咳嗽、咳痰，复查免疫球蛋白IgM118.0 g/L，为进一步诊治入我院。既往患“2型糖尿病”5年余，规律口服降糖药，血糖控制可。2年前患者因“外阴赘生物”诊为“尖锐湿疣”，予以肿物切除治疗。1年前因尿道口包块病理检查确诊为尿道浸润性上皮癌。

【既往史】

14年前于我院风湿科就诊，确诊为SLE，LN，行环磷酰胺800 mg/次冲击治疗约2年(累计量16.8 g)，病情好转，减量至10 mg维持治疗。8年前患者出现口干、眼干，行涎腺核素扫描及眼科干眼症检查后确诊为继发性SS(sSS)。4年前患者出现全身瘀点、瘀斑及牙龈出血，血小板反复下降(最低达5×109/L)，免疫固定电泳检查示：IgMK单克隆条带，IgM定量29.40 g/L。

【体格检查】

入院查体：慢性病容，轻度贫血貌，双足背红色片状皮疹，双下肢散在瘀点、瘀斑，双侧颌下、颈部、腋窝可触及多个直径约2~4 cm大小肿大淋巴结，心肺检查无异常。

【辅助检查】

血常规、肝功能、肾功能、电解质、肌酶均未见明显异常；尿蛋白定量(24h)0.88 g；ESR2.0 mm/1h，CRP16.9 mg/L。免疫荧光法检测ANA(±)，抗SSA抗体(+)，RF(-)；补体C3 0.438 g/L(参考值范围：0.785～1.52 g/L)，补体C4<0.016 g/L (参考值范围：0.145～0.36 g/L)；免疫球蛋白：IgM 105.0 g/L(参考值范围：0.7～2.2 g/L)；血清蛋白电泳：M蛋白54.0％。免疫固定电泳：IgM阳性，K条带阳性。Coombs试验阴性。淋巴结活检见：弥漫性浸润中等偏小样淋巴细胞，CD20(+)，CD3(-)，CD5(-)，CD23(-)，CyclinDl(-)，CD43(±)，Ki67>5％。骨髓活体组织检查：造血细胞增生活跃，少量CD20(+)，CD3(一)小淋巴样细胞小灶性分布，占有核细胞的10％～15％，符合B细胞浸润。骨髓流式检查：可见克隆性B细胞，表达CDl9，CD20，少数表达CD5。胸部高分辨率CT示：肺间质纤维化改变；痰培养：肺炎链球菌。

【诊断】

①非霍奇金淋巴瘤，淋巴浆细胞型淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症；②SLE，LN；③sSS；④尖锐湿疣；⑤尿道上皮癌；⑥2型糖尿病；⑦肺间质纤维化伴感染。

【治疗】

由风湿科转入血液科，予以泼尼松、硫唑嘌呤、环磷酰胺200 mg/d静脉滴注共2周，并辅以血浆置换、抗感染等治疗后，患者皮疹消退，疲乏减轻，IgM明显下降，血红蛋白轻度回升，好转出院。

病例来源：中华风湿病学杂志