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【一般资料】患者，女，13岁。【主诉】因发烧和抗EB病毒抗体阳性入我院急诊科。【现病史】住院前，患者曾使用克拉霉素治疗，但无效果。【体格检查】体检显示颈侧淋巴结肿大和脾肿大。【辅助检查】实验室检查表明血小板减少和贫血。胸部X线检查显示“显著的支气管血管斑纹”，因此进行抗菌治疗（氨苄西林和舒巴坦）。由于血小板减少症恶化，患者被转至儿科血液肿瘤组，进行骨髓穿刺以排除血癌。淋巴细胞亚群分析小组表示为自身免疫性疾病，由直接Coombs试验阳性、抗核抗体（ANA）滴度1/2560，抗双链DNA抗体滴度1/40，抗心肌磷脂抗体均呈阳性证实。实验室检查显示补体消耗。多普勒超声心动图表明二尖瓣关闭不全，少量心包积液。腹部超声显示腹水。【初步诊断】根据ACR的11种诊断标准满足4种（浆膜炎、溶血性贫血、白细胞减少和血小板减少）和免疫学指标（ANA、抗dsDNA、抗磷脂抗体、直接Coombs试验阳性和补体消耗），风湿免疫科评估后诊断为SLE。【治疗】风湿免疫科评估后，发现患儿为SLE。患者转入儿科时，进行了750mg甲基强的松龙脉冲治疗，3次/天，之后进行500mg环磷酰胺（CYC）脉冲治疗，两周一次，持续6次，和糖皮质激素治疗，泼尼松龙初始剂量为0.5mg/kg/d。此后，剂量改为1mg/kg/d。治疗期间，在第三次给药CYC时，观察到患者肾功能进行性恶化；同时血压升高，心包积液增多。风湿免疫科评估后，发现患儿为SLE。患者转入儿科时，进行了750mg甲基强的松龙脉冲治疗，3次/天，之后进行500mg环磷酰胺（CYC）脉冲治疗，两周一次，持续6次，和糖皮质激素治疗，泼尼松龙初始剂量为0.5mg/kg/d。此后，剂量改为1mg/kg/d。治疗期间，在第三次给药CYC时，观察到患者肾功能进行性恶化；同时血压升高，心包积液增多。因此，开始降压治疗：利尿剂治疗（呋塞米1mg/Kg/d），血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂治疗（依那普利0.06mg/Kg/d）。由于高血压持续，所以添加了钙拮抗剂治疗（苯磺酸氨氯地平5mg/d）和a2肾上腺素治疗（Clonidina）。此外，为控制心包积液，开始用药乙酰水杨酸500mg/d，持续17天，剂量逐渐减少。高血压控制后，降压治疗逐渐减少：先停药Clonidina，之后停药苯磺酸氨氯地平，最后停止利尿剂治疗。观察到心包积液逐渐改善，类固醇治疗逐渐减少。开始用药麦考酚酸吗乙酯600mg/m2，每日两次。虽然还有少量持续性蛋白尿（0.5gr/d或大于+++，和/或细胞管型包括：红细胞、血红蛋白、颗粒型、管型或混合型。ACR标准分析表明，尿肌酐/蛋白质比值>0.5可用24h蛋白测量替代，而且是SLE患者不良预后的主要预测因子。文献研究发现，环境触发因素多种多样。本文所述患者的发病机制可能是EBV感染。只有15-20%的SLE患者在18岁之前确诊；据报道，与SLE晚期相比，LN在SLE早期中更为普遍。文献表明，即使进行积极的免疫抑制治疗，30-50%的IV级LN患者10年内会发展成终末期肾病。此外，SLE儿童患者比成年患者接受更多的强化药物治疗，经受更多损伤（常与类固醇毒性相关）。本文所述患者很快出现了肾脏疾病，虽然接受了类固醇和免疫抑制治疗，但肾功能出现了进行性恶化。同时，血压升高，心包积液增多。SLE患者中，免疫细胞形成免疫复合物并损伤肾功能，可能是高血压的发病机制。而且，慢性炎症破坏了胆碱能抗炎通路，降低了迷走神经活性。之前研究表明，SLE儿童患者高血压和肾病综合征的发生几率分别为40-55%和18-40%。其他研究也表示，SLE儿童患者高血压和肾病综合征的发生几率分别为71%和57%。还有一项研究显示SLE儿童患者夜间收缩压高的几率大于白天，无论是单纯夜间高血压，白天血压正常，还是夜间与白天高血压。本文所述患者在开始治疗后，高血压持续约1个月，尤其是夜间（图1）。实验室检查（补体、ANA、抗dsDNA抗体等）和夜间高血压无显著关系。这种症状十分严重，需要立即进行抗压治疗，尤其是出现器官损伤和肾脏疾病，也要避免血压突然下降。肾脏损伤无蛋白尿时，血压应

病例来源：医脉通