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【一般资料】患者男，52岁【主诉】因突发性胸前壁疼痛入院。【现病史】无创伤史，吸气或用力时疼痛无加重。【辅助检查】心电图无显著异常，但肌钙蛋白上升至临界值。【既往史】高血压、常染色体线性多囊肾，残余肾功能。【家族史】父亲因主动脉夹层死亡。【治疗】增强CT显示：急性A型主动脉夹层（图1和图2），给予紧急手术治疗。手术中发现主动脉弓内膜破裂，行主动脉根部改良Bentall术治疗、升主动脉置换术。术后病程稳定。组织学检查显示急性内侧夹层伴出血，主动脉壁完整，动脉中层内2/3至外1/3区内层变性。【讨论】研究显示成人显性多囊肾和血管并发症（脑动脉瘤破裂和动脉夹层）相关。动脉瘤扩张的分子机制可能为PKD1和PKD2细胞信号通路改变所致。

病例来源：医脉通