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【一般资料】患者女，42岁，汉族。【主诉】因“反复乏力5年，发现贫血3年”于2015年10月17日入院。【现病史】患者因乏力于2011年7月至2014年7月先后13次在多家医院住院治疗，第一次诊断为“MDS”，患者每次住院均主诉乏力、心慌，血红蛋白（HGb）在37.20～63.20g/L间波动，血沉（ESR）31～140mm/h，白细胞计数（WBC）1.58～4.21×109/L间波动，血小板计数（PLT）正常。13次住院治疗基本以此诊断为依据，给予纠正贫血及白细胞减少，效果不显著。自第六次住院，查抗核抗体（ANA）共8次，滴度在1:100～1:1000间波动，AMA-M2抗体呈强阳性，13次住院有5次骨髓涂片结果均显示粒系早中幼增生明显，红系成熟细胞大小不均，血清铁蛋白5次均偏高。其间发现内痔出血，行结扎术一次，多发子宫肌瘤，行双侧子宫动脉栓塞术一次。主要治疗基本依据“MDS”诊断，给予促红素、司坦唑醇、地塞米松、口服中药及间断输悬浮红细胞等治疗，但效果欠佳，乏力及贫血无改善。【体格检查】T36.2℃，P130次/分，律齐，R21次/分，BP116/70mmHg。面色苍白，贫血貌，无黄疸。两肺呼吸音清，腹软，肝脾未触及，双下肢无水肿。【辅助检查】全血细胞计数HGb45.2g/L，RBC180×109/L，WBC1.58×109/L，N0.85，RET0.15，RET2.50×109/L，PLT166×109/L，ESR141mm/h；ANA1:1000，SSA++，Ro52++，AMA-M2++；ALT199.1U/L，AST139.5U/L，IBIL16.1μmol/L，CRP28.9mg/L，CK176.70U/L，CKMB49.20U/L；铁蛋白2880.4ng/mL；染色体核型正常；骨髓涂片染色示增生活跃，粒系明显增生，以早中幼粒为主，红系成熟细胞大小不均，原始细胞总和2.1%；流式细胞分型结果提示为MDS免疫表型，伴约1.8%髓系原始细胞。血清HBV、HCV标记物阴性，抗结核抗体阴性。腹部彩超示子宫多发实性占位性病变，肌瘤可能，胰、肝、胆、脾、肾未见异常。【初步诊断】入院后以“难治性免疫性贫血”申请全院会诊，最终依据会诊意见修正诊断为“PBC”。【治疗】给予中等剂量的甲泼尼龙片24mg口服，1次/d，熊去氧胆酸胶囊0.25口服，3次/d，复方甘草酸苷胶囊1粒口服，3次/d，辅以组方为虎杖、白芍、茵陈、生地、黄芪、牛膝等中草药汤剂治疗。在应用甲泼尼龙片1月后逐渐减量，每周减2mg，减至4mg后长期维持治疗，其余药物剂量不变。1月后乏力明显好转，复查WBC4.37×109/L，HGb78.21g/L，ESR46.2mm/h，其余生化指标正常，ANA滴度为1:320阳性，AMA-M2++，嘱维持原治疗，3个月后复诊。

病例来源：实用肝脏病杂志