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胆汁管型肾病一例

发布时间:2017-02-28 09:24 类别:内科病例 标签: 来源:医脉通

【一般资料】患者男,61岁【主诉】因乏力,厌食,呕吐和严重黄疸入院。【体格检查】无其他病史,基线肾功能正常。血压105/72mmHg,心率78次/min,体温正常,少尿。皮肤呈黄褐色,巩膜黄染。右上腹压痛,无腹水。【辅助检查】总胆红素(32.6mg/dL)、碱性磷酸酶(183IU/L)、g-谷氨酰转肽酶(162IU/L)、天冬氨酸(81IU/L)和丙氨酸转氨酶(101IU/L)水平增加。血肌酐升高5.3mg/dL,尿蛋白排泄量0.7g/24h。尿蛋白电泳:白蛋白(60%)和低分子量蛋白(40%)。因患者无尿未进行尿沉渣检查。C-反应蛋白4.5mg/L。无自身免疫和感染因素。腹部和盆腔CT显示:胆管结石引起的阻塞性胆汁淤积,肝内外胆管扩张。患者无门静脉高压临床表现,钠排泄95mmol/L可排除肝肾综合征。肾活检肾皮质0.7cm,16个肾小球,1个肾小球硬化,轻度弥漫性增生。Masson三色染色显示:肾小管管腔内多个绿色管型。弥漫性轻度间质淋巴细胞浸润和间质纤维化(图1)。管状管型主要见于远端小管,管型处管腔轻度扩张。30%肾小管病变上皮细胞可见细胞空泡化(图2A和B)。肾小管管型Hall氏染色呈黄绿色(图3)。血管无异常。肾小球免疫荧光:未见IgG,IgA,IgM,C1q,C3,C4,纤维蛋白原和k和l轻链沉积。部分病变血管可见C3沉积。【初步诊断】胆汁管型肾病

病例来源:医脉通