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弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生症一例

发布时间:2017-02-28 09:24 类别:内科病例 标签: 来源:医脉通

【一般资料】男,64岁【既往史】既往吸烟,有前列腺癌史,主诉干咳10年。既往的评估包括治疗上气道咳嗽综合征和胃食管反流,停止使用血管紧张素转化酶抑制剂,开始使用β受体激动剂。食管pH监测显示静脉回流,开始使用质子泵抑制剂。患者持续咳嗽,主诉呼吸困难。【体格检查】体格检查结果不明显,无淋巴结病证据。【辅助检查】肺功能检查显示限制性通气模式,合并空气潴留,高反应性和不完全的支气管扩张反应。FEV1,2.48L(预测值69%);FVC,3.57L(预测值75%);FEV1/FVC,92%;肺容量,7.00L(预测值100%)。前列腺特异性抗原测试和全血细胞计数,正常结果。10年前,胸部CT扫描中发现13-mm的舌段光滑结节,在既往两年内发现是稳定的,无FDG-PET聚集,推定为良性。目前的胸部CT(10年后)显示结节长至18mm,FDG-PET标准化的摄取值为1.3。此外,双侧有许多2至7mm的肺结节以最小体积增加,PET扫描缺乏恶性肿瘤的证据。支气管镜检查显示无支气管内病变,支气管肺泡灌洗液显示单核细胞占主要,培养结果阴性。最后,进行年龄相当的肿瘤筛查(结肠镜检查)以排除肺外肿瘤。左上叶切除术和肿瘤免疫染色显示嗜铬粒蛋白和突触素的表达为阳性,但无p63和细胞角蛋白5/6(CK5/6)的表达。无淋巴结转移证据,但有神经内分泌细胞的增生,多发性实质肿瘤和炎症改变。【问题】患者最可能的诊断是?还需进行何种检查?【初步诊断】典型类癌相关的弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生症(DIPNECH)【治疗】此患者开始吸入糖皮质激素,长效β受体激动剂,并按需使用短效β受体激动剂,治疗肺部疾病堵塞,和肺康复。患者部分症状改善。9个月后血清和尿类癌标志物有最小幅增加,但无症状增加,无肺功能检测下降,也无影像学进展。若患者未来有临床或影像学下降证据时,可考虑使用生长抑素类似物治疗。

病例来源:医脉通