发布时间:2017-02-28 09:25 类别:内科病例 标签: 来源:医脉通
【一般资料】患者71岁老年男性【主诉】因双下肢麻木、烧灼感和轻度无力2年入院。【体格检查】多毛症,指甲发白,下肢多发血管瘤,非凹陷性水肿,大腿部位更明显。未触及肝脏,脾大小正常,未触及淋巴结。【辅助检查】神经系统检查:下肢近端、远端肌力下降,腱反射消失;下肢的温度觉、位置觉、振动觉明显减退,Romberg征阳性。辅助检查:生化检查基本正常。肌电图提示四肢末端神经传导速度明显减低,针极电提示下肢远端肌肉失神经电位,时限增宽和多相波增多,未见传导阻滞。脑脊液无色清亮,蛋白69mg/dL,未见寡克隆区带。血清电泳可见IgMκ单克隆丙种球蛋白病,尿电泳正常。骨髓活检提示浆细胞形态正常,计数比例<2%。传统X线检查未见明显异常。然而,头颅MRI,T2-WI提示侧脑室旁、皮质下白质和丘脑的高信号,T1-WI相病灶未见强化。腓神经活检提示轴索变性和髓鞘节段脱失并存,有髓纤维数明显减少。未见淀粉样沉积、炎性细胞浸润以及血管炎等。直接和间接免疫荧光染色提示,受损髓鞘内未见IgM抗体和补体沉积。腹部B超提示肝肿大。甲状腺功能检查示TSH、T4、T3水平正常,抗甲状腺球蛋白抗体和髓过氧化物酶抗体升高。甲状腺超声结果支持甲状腺炎可能。超声心动图示肺动脉高压,左、右心室肥大,射血分数基本正常。【初步诊断】根据以上临床和实验室检查结果,该患者诊断为POEMS综合征【用药处方】予美法仑和强的松间歇治疗。
病例来源:医脉通
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