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【一般资料】患者男，43岁【主诉】因“眼睑及双下肢水肿伴尿检异常5个月，肾功能异常2个月”于2015年12月28日收入院。【现病史】患者5个月前无明显诱因出现眼睑及双下肢水肿，于当地县医院就诊，行常规检查尿常规示尿蛋白3+、潜血1+，尿红细胞0/μl，肝功能示白蛋白降低(具体数值不详)，肾功能正常，未给予系统诊治。2个月前因上述症状进一步加重，于当地市级医院就诊。尿常规示尿蛋白3+，尿潜血3+，尿红细胞93.78/HPF，肝功能示白蛋白25g/L，肾功能示肌酐176μmol/L，诊断为“肾病综合征，肾功能不全”，口服百令胶囊。定期复查，发现血肌酐值逐渐升高，为求进一步系统诊治而转至本院。患者病程中无咳嗽、咳痰及气短，无发热、脱发、关节痛，无皮疹、光过敏、口腔溃疡等，无胸痛、心悸、阵发性心前区疼痛，无消瘦、乏力、恶心、呕吐，无肉眼血尿。精神、饮食、睡眠尚可，大小便无异常。【既往史】高血压病史6年余，血压最高为210/120mmHg，现服用琥珀酸美托洛尔缓释片、缬沙坦胶囊、硝苯地平控释片治疗，血压控制欠佳；无糖尿病及肾病家族史。【体格检查】体温：36.8。C，脉搏：84次/min，呼吸：18次/min，血压：180/100mmHg，身高：170cm，体重：80kg。一般状态尚可，双侧眼睑轻度水肿，结膜略苍白。双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音及胸膜摩擦音。心率84次/min，节律规整，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，未闻及心包摩擦音，无周围毛细血管搏动征。腹部平坦，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，双肾未触及，上中输尿管点无压痛。腹部叩诊呈鼓音，移动性浊音阴性，双肾区无叩痛，肠鸣音存在，4次/min。双下肢中度水肿。生理反射存在，病理反射未引出。【辅助检查】2015年12月21日检查示尿常规示尿蛋白3+，尿潜血3+，尿红细胞96.46/HPF，肝功能示白蛋白20g/L。肾功能示肌酐562μmol/L，尿素氮10.9mmol/L，钙1.65mmol/L，磷2.37mmol/L。入院后化验检查血常规:红细胞计数3.62×1012/L，血红蛋白107g/L，白细胞及血小板正常；尿常规：蛋白质3+，潜血3+，尿红细胞21.8/HPF；尿红细胞位相：异形红细胞占70%；24h尿蛋白量7.59g；肝功能：谷丙转氨酶7U/L，谷草转氨酶10U/L，总蛋白49.5g/L，白蛋白23.1g/L；血脂：三酰甘油2.42mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇O.78mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇2.12mmol/L，载脂蛋白A110.53mg/L，脂蛋白(a)452.3mg/L；血同型半胱氨酸27μmol/L；肾功能：尿素氮15.45mmol/L，肌酐724.0μmol/L，胱氨酸蛋白酶抑制剂C3.42mg/L；钙1.32mmol/L，磷3.21mmol/L；甲状旁腺素152.0ng/L；血沉107.0mm，C反应蛋白0.11mg/L；D-二聚体2.04μg/ml，纤维蛋白原7.00g/L；B型钠尿肽(BNP)156.0ng/L；心肌标志物：肌红蛋白110.80μg/ml；免疫球蛋白G5.35g/L，补体C36.21mg/L；轻链λ：22.30mg/L，轻链κ：43.90mg/L；尿本周蛋白：阴性；甲状腺功能：总T30.85nmol/L，总T456.20nmol/L，游离T32.89pmol/L，游离T411.04pmol/L，高灵敏促甲状腺素5.779mIU/L；血清蛋白电泳(全自动凝胶法)血清白蛋白39.6%，α1球蛋白7.9%，α2球蛋白20.0%，β球蛋白18.2%，总蛋白44.2g/L；丙型肝炎病毒抗体2.350(弱阳性)，丙型肝炎RNA测定<1.0×103IU/ml；冷球蛋白定性试验阴性；乙型肝炎、梅毒及艾滋抗体检测均阴性；铁蛋白828.90μg/L；血糖、糖化血红蛋白、凝血功能、ANA谱、ANCA、抗肾小球基底膜(GBM)抗体、抗“O”、肾上腺素、去甲肾上腺素、皮质醇、醛固酮测定均正常。心脏彩超：左房高限值，二、三尖瓣轻度关闭不全，少量心包积液。腹部彩超：肝界下移，胆囊炎，腹腔积液。双肾彩超：冠切右肾：12.7cm×5.8cm，冠切左肾：13.3cm×6.2cm，双肾实质、集合系统及血流未见异常。心电图示窦性心律，不正常心电图，T波低平、双向。胸片：两肺未见活动性病变。肾穿刺活检病理报告：光镜下可见23个完整肾小球，部分肾小球体积增大，4个细胞性新月体、2个细胞性盘状体、8个细胞纤维性新月体形成，多处粘连及节段硬化，1处毛细血管襻纤维素样死；“健存”肾小球系膜细胞和内皮细胞弥漫性轻度增生，系膜基质明显增多，部分呈结节样，基底膜皱缩，毛细血管襻开放明显受限；肾小管弥漫性变性及萎缩，可见蛋白及颗粒管型，部分蛋白管型可见细胞反应；肾间质弥漫性纤维化及炎细胞浸润。部分小动脉壁增厚，管腔缩窄，可见节段性玻璃样变性PASM-Masson染色未见钉突、双轨及嗜复红物质沉积（见图1）。刚果红染色阴性。免疫荧光：全片见7个肾小球，IgG(2+)、IgGl(+)、IgG2(2+)、IgG4(2+)、λ(2+)呈线条状沿毛细血管襻沉积，C3(2+)沿球囊壁沉积，κ(-)（见图2）。肾小管阴性，血管壁阴性。病理诊断：肾小球结节样病变合并新月体肾炎。电镜：镜下检测到2个肾小球，其中1个肾小球硬化，另1个肾小球毛细血管内皮细胞明显空泡变性，壁层细胞空泡变性，无明显增生，毛细血管襻部分受压；肾小囊壁层增厚、分层，壁层细胞空泡变性，无明显增生；基底膜弥漫增厚，厚度约700-1100nm。脏层上皮细胞：上皮细胞肿胀，空泡变性，足突弥漫融合。系膜区：系膜细胞和基质增生；未见电子致密物沉积。系膜区和基底膜内可见纤维样物质沉积，直径(11.57±2.55)nm，排列紊乱（见图3）。肾小管间质：肾小管萎缩，基底膜增厚，肾间质胶原纤维增生。肾间质血管：毛细血管管腔内可见红细胞聚集，小动脉管壁增厚。电镜诊断：考虑为纤维样肾小球病(FGN)。【初步诊断】FGN合并新月体肾炎；继发性贫血；继发性甲状旁腺机能亢进；电解质紊乱-低钙血症、高磷血症；高血压病3级(极高危险组)，高血压眼底病变Ⅲ级；慢性肾脏病5期；胆囊炎；腹腔积液；心包积液；混合痔。【治疗】该患入院后肾功能进行性下降，最高血肌酐达1011.1μmol/L，尿素氮35.44mmol/L，肾穿刺病理结果回报后给予甲泼尼龙琥珀酸钠80mg/d治疗，共12d，肾功能未见好转；出院后激素减为每日60mg口服，并逐渐减量维持治疗2个月，自行停药。住院期间患者拒绝透析治疗。出院后2d于当地医院住院行颈内静脉置管，同时建立手臂动静脉内瘘，给予长期规律血液透析治疗。至7月15日患者已规律透析7个月，并在当地透析中心复查丙肝病毒抗体为阴性。

病例来源：中华肾脏病杂志