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坏疽性脓皮症——克罗恩病罕见的临床表现

发布时间:2017-04-06 08:18 类别:内科病例 标签:克罗恩病 来源:医脉通

【一般资料】患者,女,14岁。【主诉】因全身约40处溃疡,大小不一入院。【现病史】起初病灶为小脓疱,进展成较大的溃疡,尤其是腿、脚、手臂、头皮和面部,右腿胫前区病灶最大,症状持续6个月。主诉:发烧,间歇性弥漫性腹痛,腹泻,无血粘液或脓,乏力,厌食,体重减轻,持续一年。【体格检查】体检发现全身约40处溃疡,大小不一,病灶基底粘液脓性,边界受到破坏,成紫色和周围红斑。(图1A和2A)右腿胫前区病灶最大,约16x10cm。患者脸色苍白,有杵状指。无淋巴结肿大,严重营养不良,身高和体重在其年龄标准的第3百分位,青春期延迟。【辅助检查】系统检查除右髂窝轻微压痛外没有其它异常。无明显家族病史,无结核病史。检查时,患者低色小红细胞性贫血(Hb:8g/dL),全血细胞计数显示白细胞增多(总计数16000/cumm,分叶核嗜中性白细胞71%,淋巴细胞24%,单核细胞3%,嗜酸性粒细胞2%),血小板增多(559000/cumm),红细胞沉降率(ESR)升高。血检尿素,肌酐,电解质,肝功能测试,糖,均未发现异常。性病研究所(VDRL)检测,抗核抗体(ANA),酶联免疫吸附测定法(ELISA)检测HIV1和HIV2,结果显示阴性。粪便潜血检查呈阳性。病灶边缘皮肤活检和组织病理学检查显示复层鳞状上皮有坏死及溃疡。皮下组织显示肉芽组织,血管周围淋巴细胞浸润伴少量中性粒细胞和组织细胞(图3)。这些结果与坏疽性脓皮症的临床诊断一致。溃疡脓液组织培养发现金黄色葡萄球菌。钡餐显示小肠壁水肿,粗粘膜纹,指示克罗恩病。回盲镜检测发现皮肤病变,黏膜内有结石,口腔溃疡,还有一些大小不一、不规则溃疡,其间的黏膜正常。小肠活检和组织病理学检查发现干酪性肉芽肿,诊断为CD。抗酵母菌属抗体(ASCA)呈阳性。排除腹腔结核。【初步诊断】根据所有临床检查结果,诊断为坏疽性脓皮症伴克罗恩病。【治疗】用药广谱抗生素、脉冲甲基强的松龙治疗五天,之后口服泼尼松龙2mg/kg,持续4周,每周减量2.5mg。同时采用局部溃疡敷料,治疗贫血和营养管理作为支持治疗。8周后,全身溃疡康复,尤其是腿、脚、手臂、头皮和面部,结痂。其他症状也得到改善。(图1B和图2B)

病例来源:医脉通