发布时间:2017-04-11 08:07 类别:内科病例 标签: 来源:医脉通
【一般资料】1名47岁白人男性,无既往病史【现病史】因既往2年内出现渐进性呼吸困难就诊于基层保健医疗诊所。根据患者主诉,其呼吸困难随劳动恶化。患者有间歇性的咳痰咳嗽,痰液黄色,曾对短期抗生素有反应。无相关的胸部疼痛、咯血、发热、夜间盗汗或体重降低。根据患者的初始症状,医生怀疑哮喘,因此处方沙丁胺醇,患者症状有轻度改善。但近期气促恶化,以至于仅能在房子周围轻度活动;患者既往周末时打高尔夫。【家族史】家族史包括其他成员有类似症状和“肝脏问题”。【既往史】既往10年内每周吸一包香烟,但6个月前戒烟,否认喝酒和吸毒。他否认使用任何药物或维生素补充剂。【体格检查】体格检查显示脉搏94次/分钟,血压130/85mmHg,呼吸频率22次/分钟,体温37.1℃,SaO2为92%。颈部柔软,无颈静脉扩张或淋巴结病。心脏检查显示S1和S2正常,没有杂音、摩擦音或奔马率。腹部柔软,无肌紧张,无膨隆,有轻度肝肿大的证据。无下肢水肿、发绀和杵状指。外周动脉脉搏可触及。皮肤检查显示右前臂疼痛并有结节(图1)。【辅助检查】神经系统检查结果正常。实验室检查,包括全血细胞计数和综合代谢检查显示转氨酶轻度升高。细胞质抗中性粒细胞胞质抗体(C-ANCA)滴度为阳性,α-1抗胰蛋白酶(AAT)血清水平为10μmol/L。肺功能检查显示FEV1为1.82L(52%的预测值),FEV1/FVC比值为68%。使用沙丁胺醇治疗后FEV1并未改善。肺一氧化碳弥散量(DLCO)降低,为17.72ml/min/mmHg。胸片显示双侧下叶透明区(图2)。胸部CT如图3。【问题】根据以上信息,您认为患者最可能的诊断是?A.自身免疫性肝炎(AIH)B.慢性支气管炎C.AAT缺陷(AATD)D.支气管扩张E.Wegener肉芽肿病(肉芽肿与多血管炎)
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