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【一般资料】

患者，男，54 岁

【主诉】

因“反复咳嗽、气短6 个月，乏力1 个月”于2011 年12 月13 日入院。患者6 个月前无诱因出现咳嗽、咳白色泡沫痰，就诊呼吸科，肺CT 示双肺多发结节，双侧筛窦、右侧上颌窦黏膜局限性增厚，纵隔淋巴结肿大，支气管镜检查示黏膜慢性炎症。建议行肺穿刺，患者拒绝，予抗感染20 d。

出院后吸入沙美特罗替卡松，1个月前出现乏力，体质量下降10 kg，尿中泡沫增多，无发热、肌痛，无黑便，无肢体麻木，无关节痛，无出血点，于社区查血肌酐232.5 μmol/L，再次入院。

【查体】

BP 150/90mm Hg，颜面无水肿，睑结膜充血，触及双侧颌下、右锁骨上淋巴结，双肺闻及干、湿啰音，双下肢不肿。既往史：哮喘3 年，鼻窦炎3 年，慢性乙肝5 年。

【辅查血常规】

嗜酸性白细胞5.2%，余正常；尿沉渣蛋白+，RBC 3～5 个/HP，WBC 3～5/HP；尿蛋白0.9 g/d，Scr 316 μmol/L，HBV?DNA2.06×103 拷贝/ml，核周型中性粒细胞胞质抗体（p?ANCA）1∶32，抗MPO 抗体阳性，胞质型中性粒细胞胞质抗体（c?ANCA）、PR3 阴性，ESR 70 mm/h，CRP 21.1 mg/L，ANA谱、抗GBM 抗体、尿本周蛋白均阴性，IgE、C3、凝血功能、血糖、心肌酶均正常，肾脏彩超：双肾大小、形态正常，实质回声均匀。PET?CT示双肺多发结节，心包积液，纵隔淋巴结肿大；双侧筛窦、右上颌窦黏膜局限性增厚。

【诊断】

嗜酸性肉芽肿血管炎。治疗：泼尼松40 mg 口服，后减至10 mg 维持；联合12 次环磷酰胺，总量4.8 g；序贯硫唑嘌呤50 mg/d 维持。治疗前后各指标见表1。2012 年5 月2 日复查肺部结节消失；纵隔淋巴结消失。

【讨论】

EGPA 是一种富含嗜酸性粒细胞的坏死性肉芽肿血管炎，多侵犯中小血管，常伴有支气管哮喘、嗜酸性粒细胞增多症。

本例根据2012年教会山会议的分类诊断标准，EGPA诊断成立，患者自哮喘至血管炎间隔3年，肺脏和肾脏受累，肾脏受累表现为蛋白尿，肾功能缓慢进展，肾活检示肾小球正常，嗜酸性粒细胞浸润性小管间质性肾病是其突出特点。

与肉芽肿性血管炎和显微镜下多血管炎相比，EGPA 肾脏损害的发生率较低，报道在25%～45%，可表现为蛋白尿、血尿，甚至为肾病综合征，可伴肾功能损害，肾脏病理表现多样。

Hirohama 等报道肾脏受累的EGPA者，83%表现为坏死性新月体肾炎，58%伴嗜酸性粒细胞浸润性间质性肾炎，单纯的嗜酸性小管间质性肾炎仅2 例。该患者MPO?ANCA 阳性，文献报道EGPA 患者ANCA阳性率＜40%，且ANCA阳性易合并肾脏损害。

本例血嗜酸性粒细胞略升高，可能在EGPA 漫长的疾病进程中，错失了嗜酸性粒细胞较高的时期，故血嗜酸性粒细胞计数正常者也不能排除此病。

目前EGPA治疗方案的确定多依据血管炎5因素预后评分标准（five?factor score，FFS）：（1）尿蛋白量＞1 g/d；（2）消化道严重受累；（3）肌酐＞16 mg/L；（4）心肌病；（5）中枢神经系统受累。

Guillevin 等建议无以上危险因素（FFS=0），可单用激素治疗，当患者有1个或1个以上危险因素时，可激素加环磷酰胺治疗。Ribi 等报道在FFS=0患者中单用激素治疗可获得93%的临床缓解率，对激素抵抗或复发者，加用环磷酰胺或硫唑嘌呤治疗半年后均获得良好疗效

我们给该患者激素联合12次环磷酰胺治疗，1 个月后，肺部多发结节，纵隔肿大的淋巴结完全消失，哮喘、鼻窦炎明显缓解，肾功能部分恢复。

EGPA 预后较好，Samson 等对118 例患者随访7 年，1、3、5、7年的生存率分别是98%、94%、92%和90%。

年龄大于65 岁是唯一导致高病死率的因素，心肌受累可能降低生存率，而FFS≥1、复发、MPO?ANCA阳性、血嗜酸粒细胞数量＜3000/mm3、Scr≥125 μmol/L均未降低患者的生存率。

MPO?ANCA阳性、血嗜酸粒细胞数量＜3000/mm3者可能易复发。本例患者自出现症状到确诊历时42 个月，但治疗后肾功能仍有所恢复，随访20个月，未复发。

病例来源：中华肾脏病杂志